Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Nachbesprechung

Nach dem Fall folgen Hintergrund, Aufgaben, Abschlussquiz und Literatur in der Seitenleiste.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Warum der Fall lehrreich ist

Maligne Hyperthermie während einer laparoskopischen Cholezystektomie: vom Hautemphysem als falscher Fährte über die Hyperkaliämie bis zur Rekrudeszenz auf der Intensivstation und zur Beratung der Familie.

Lernziele
  1. Eine Hyperkapnie unter Pneumoperitoneum danach einordnen, ob sie auf Mehrventilation anspricht, und die Zeichen des Hypermetabolismus gezielt prüfen.
  2. Die Pathophysiologie der malignen Hyperthermie vom Ryanodinrezeptor bis zu Hyperkapnie, Azidose, Hyperkaliämie und Myoglobinurie erklären.
  3. Die Sofortmaßnahmen nach der aktuellen europäischen Leitlinie in der richtigen Reihenfolge anordnen und dabei ein Team führen.
  4. Dantrolen nach tatsächlichem Körpergewicht dosieren, die Zahl der Flaschen berechnen und die Unterschiede zwischen den Leitlinien benennen.
  5. Die hyperkaliämische Rhythmusstörung erkennen und behandeln und begründen, warum Calciumkanalblocker nicht zu Dantrolen gehören.
  6. Die Rekrudeszenz von einer Sepsis unterscheiden, zeitgerecht dosieren und die Nachsorge einschließlich Überwachungsdauer und Diurese festlegen.
  7. Patienten und Blutsverwandte nach einer Verdachtsreaktion beraten und an ein Zentrum zur Abklärung überweisen.

Die maligne Hyperthermie ist selten, und sie beginnt fast nie so, wie ihr Name es verspricht. Im nordamerikanischen Register gehörten Hyperkapnie und Sinustachykardie zu den häufigsten frühen Zeichen, der Temperaturanstieg kam oft erst später. In einer Laparoskopie ist ein steigendes etCO₂ aber das Normalste der Welt: Das Pneumoperitoneum bringt Kohlendioxid, ein Hautemphysem bringt mehr davon, und ein Operateur, der lange insuffliert hat, sagt es selbst. Genau darin liegt die Falle. Die erste Erklärung ist richtig, aber sie erklärt nicht alles.

Der Fall prüft deshalb weniger das Wissen um die Diagnose als die Fähigkeit, eine plausible Erklärung gegen die Befunde zu halten, die sie nicht trägt. Die Verankerung an der ersten Hypothese und der vorzeitige Abschluss gehören zu den kognitiven Fehlern, die in der Mehrzahl simulierter Narkosenotfälle beobachtet wurden. Er prüft außerdem, was nach der richtigen Diagnose kommt: die Organisation von zwölf Flaschen Dantrolen mit einem kleinen Team, einen Operateur, der fertig werden will, eine Hyperkaliämie, während das Dantrolen schon wirkt, einen Kollegen mit einer falschen Idee und eine Rekrudeszenz, die fünf Stunden später aussieht wie eine Sepsis. Und er endet nicht im Saal, sondern bei der Frage des Bruders, ob das erblich sei.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Hintergrund

Pathophysiologie: vom Ryanodinrezeptor zur Hyperkapnie

Die Anlage zur malignen Hyperthermie ist eine pharmakogenetische Erkrankung der Skelettmuskulatur. Die meisten Betroffenen tragen eine Variante im Gen des Ryanodinrezeptors Typ 1, des Calciumkanals im sarkoplasmatischen Retikulum; seltener sind andere Gene der elektromechanischen Kopplung beteiligt, und die Anlage wird autosomal dominant vererbt. Im Alltag bleibt sie stumm. Erst volatile Anästhetika oder Succinylcholin lösen bei empfindlichen Personen eine unkontrollierte Freisetzung von Calcium in das Zytoplasma aus.

Was dann folgt, ist Energieverbrauch ohne Ende. Die Muskelzelle pumpt das Calcium unter ATP-Verbrauch zurück, die Myofilamente kontrahieren, der aerobe Stoffwechsel läuft auf Höchstlast und produziert Kohlendioxid und Wärme, der anaerobe Laktat. Reicht die Energie nicht mehr, verliert die Membran ihre Integrität: Kalium, Kreatinkinase und Myoglobin treten aus. Aus dieser Kette lassen sich alle Zeichen ableiten, die der Fall nacheinander zeigt: steigendes etCO₂ trotz Mehrventilation, Tachykardie, erschöpfter und heißer Atemkalk, Rigor trotz tiefer neuromuskulärer Blockade, gemischte Azidose, Hyperkaliämie, colafarbener Urin und zuletzt die Temperatur.

Trigger Volatile, Succinylcholin Ryanodinrezeptor Typ 1 Calcium strömt aus dem Retikulum Dantrolen hemmt die Freisetzung Kontraktur unabhängig von der Endplatte Hypermetabolismus ATP-Verbrauch, O₂-Bedarf Membranschaden Energie erschöpft Rigor bei TOF 0 von 4 Kiefer, Bauchdecke, Waden etCO₂ steigt trotz Mehrventilation heißer Kalk, Tachykardie, Laktat zuletzt die Temperatur Kalium, CK, Myoglobin Rhythmusstörung, dunkler Urin Nierenversagen Die Reihenfolge der klinischen Zeichen folgt der Kette: Kohlendioxid zuerst, Wärme und Membranschaden später.
Schema der Pathophysiologie. Die Kontraktur entsteht in der Muskelzelle und lässt sich durch Relaxanzien nicht aufheben; Dantrolen setzt am Ursprung der Kette an.

Zwei Folgerungen sind für den Fall entscheidend. Erstens entsteht der Rigor hinter der motorischen Endplatte. Eine brettharte Bauchdecke bei TOF 0 von 4 ist deshalb kein Relaxansproblem, sondern ein Befund, und wer nachrelaxiert, beseitigt nur die eigene Wahrnehmung. Zweitens ist die Wärme das Produkt eines entgleisten Stoffwechsels und keine zentrale Sollwertverstellung wie beim Fieber. Antipyretika greifen dort nicht an; die kausale Therapie ist Dantrolen, die symptomatische die physikalische Kühlung.

Für die Praxis heißt das: Denken Sie die Kette von vorn. Ein Kohlendioxid, das schneller steigt, als Sie es abatmen können, ist das früheste und empfindlichste Zeichen, und die Temperatur ist ein spätes. Wer auf Fieber wartet, wartet auf den Membranschaden.

Erkennen und Differenzialdiagnose

Die klinische Graduierungsskala nach Larach ordnet die Zeichen in Prozesse: Rigor, Muskelzerfall, respiratorische Azidose, Temperaturanstieg, kardiale Beteiligung, Familienanamnese und weitere Befunde wie metabolische Azidose, Hyperkaliämie und das rasche Ansprechen auf Dantrolen. Aus der Summe der Punkte ergibt sich ein Rang der Wahrscheinlichkeit. Im Saal wird niemand Punkte zählen, aber die Skala ist die beste Antwort auf die Leitfrage des Falles: Was erklärt alle Befunde, und was erklärt nur einige?

ErklärungWas sie erklärtWas sie nicht erklärt
Kohlendioxid aus Pneumoperitoneum und Hautemphysemsteigendes etCO₂, Knistern an den FlankenAnstieg trotz Mehrventilation und niedrigerem Druck, Tachykardie, heißen Absorber, Rigor, metabolische Azidose
Zu flache NarkoseTachykardie, HypertonieetCO₂-Anstieg, Rigor bei tiefer Blockade, Temperatur, Absorber
Thyreotoxische KriseTachykardie, Temperatur, Schwitzen; Basedow in der AnamneseRigor, rasch erschöpften Kalk, engen Bezug zum volatilen Anästhetikum; Remission, keine Struma
WarmluftdeckeTemperaturjedes andere Zeichen
Sepsis aus der GallenblaseTemperatur, Tachykardie, CRP; am Nachmittag auch dunkler UrinRigor, hohen pCO₂ bei Hyperventilation, CK-Anstieg, zeitlichen Bezug zur Krise
Maligne Hyperthermiealle Befunde

Die Übersicht nennt unter den Differenzialdiagnosen der malignen Hyperthermie ausdrücklich die thyreotoxische Krise und die Sepsis. Beide haben im Fall echte Stützen: die Basedow-Anamnese und die akute Cholezystitis. Keine von beiden erklärt den Rigor, und keine erklärt ein etCO₂, das jeder Steigerung des Atemminutenvolumens davonläuft. Die Warmluftdecke und der erschöpfte Kalk sind keine Differenzialdiagnosen, sondern Nebenschauplätze, die zur Handlung einladen: Kalk wechseln, Decke aus, drei Minuten warten. Der rasch erschöpfte Atemkalk ist selbst ein Kriterium der Skala, und wer ihn wechselt, sieht wenige Minuten später die Grundlinie des Kapnogramms wieder steigen.

Links das Kapnogramm nach der Einleitung, rechts bei erschöpftem Kalk: Das Plateau ist hoch, die Grundlinie hebt sich, weil inspiratorisch Kohlendioxid zurückgeatmet wird.

Für die Praxis heißt das: Prüfen Sie bei jeder Hyperkapnie unter Pneumoperitoneum zuerst, ob sie auf Mehrventilation anspricht, und legen Sie im selben Handgriff eine Temperatursonde, sehen Sie den Kalk an und fassen Sie den Kiefer an. Das kostet eine Minute und beantwortet die Frage, die der Monitor nicht beantworten kann.

Management nach Leitlinie: die ersten zehn Minuten

Die aktuelle Krisenleitlinie der European Malignant Hyperthermia Group ist die Fassung von 2024, erschienen 2025; sie hat die Leitlinie von 2010 abgelöst. Sie verlangt beim Verdacht: alle Trigger beenden, Hilfe rufen, mit 100 % Sauerstoff bei hohem Fluss und dem zwei- bis dreifachen Atemminutenvolumen beatmen, Aktivkohlefilter in In- und Exspirationsschenkel einsetzen, falls verfügbar, und Dantrolen geben. Die deutsche S1-Leitlinie nennt FiO₂ 1,0 und einen Frischgasfluss um 10 l/min. Die Aktivkohlefilter entfernen volatile Anästhetika im Labor wirksam aus dem Gasfluss; sie ersparen den Tausch des Narkosegeräts, der die Beatmung unterbricht und, wenn das Ersatzgerät gerade mit einem volatilen Anästhetikum lief, nicht einmal triggerfrei ist.

Zwei Schritte werden in der Krise leicht vergessen. Der erste ist die Hypnose: Beendet wird der Trigger, nicht die Narkose, und die Leitlinien verlangen den Wechsel auf eine intravenöse Anästhesie. Unter tiefer Relaxierung kann der Patient Wachheit nicht zeigen, und Tachykardie, Hypertonie und Schwitzen sind durch die Krise ohnehin vorhanden. Der zweite ist der Operateur: Der Eingriff soll so rasch wie möglich enden. Das heißt nicht zwingend den sofortigen Abbruch; bei geclippter Arterie kann das kontrollierte Bergen der Gallenblase der kürzere sichere Weg sein. Es heißt aber eine laut vereinbarte Frist und kein „wie geplant“.

Dantrolen ist die einzige kausale Therapie, und sie ist Handarbeit. Bei 92 kg sind 2,5 mg/kg 230 mg, also zwölf Flaschen zu 20 mg, jede in 60 ml Wasser für Injektionszwecke zu lösen. Die Leitung, die selbst Flaschen schüttelt, verliert das Lagebild; Aufgabenverteilung, Lagebild und Entscheidungsfindung beschreibt das ANTS-System als Kernfertigkeiten. In simulierten OP-Krisen ließen Teams mit Checkliste 6 % der kritischen Schritte aus, ohne Checkliste 23 %. Die Literatur zu kognitiven Hilfsmitteln ist nicht einheitlich positiv; in einzelnen Studien verlängerten sie die Zeit bis zur Therapie, und ihre Wirkung hängt von Training und Verfügbarkeit am Arbeitsplatz ab. Die Checkliste sollte deshalb jemand vorlesen, der nicht zugleich führt.

Vorsicht: Eine reduzierte „Probedosis“ Dantrolen sieht keine Leitlinie vor. Ein ausbleibender Effekt einer zu kleinen Dosis schwächt die Diagnose fälschlich und verlängert die Krise.

Für die Praxis heißt das: Sprechen Sie die Diagnose laut aus, verteilen Sie die Aufgaben namentlich und bleiben Sie am Kopf. Trigger aus, Sauerstoff und Atemminutenvolumen hoch, Filter hinein, Propofol an, Dantrolen nach Gewicht, Operateur mit Frist. Alles andere kann warten.

Dosierungen, Grenzwerte und Widersprüche

Die Leitlinien stimmen in der Richtung überein und unterscheiden sich im Detail. Der Fall folgt für die Initialdosis der aktuellen europäischen Leitlinie und der deutschen S1-Leitlinie, für Therapieziele, Rekrudeszenz und Diurese der Leitlinie der Association of Anaesthetists, weil nur sie dazu Zahlen nennt. Diese britische Leitlinie ist nicht die EMHG-Leitlinie; sie erschien 2021 in Anaesthesia. Die deutsche S1-Leitlinie stammt von 2018 und ist möglicherweise nicht mehr gültig; eine aktuelle Fassung war zum Zeitpunkt der Recherche nicht abrufbar.

GrößeEMHG 2024DGAI S1 2018Association of Anaesthetists 2021ERC 2025
Dantrolen initial2 bis 2,5 mg/kg nach tatsächlichem Gewicht, höchstens 300 mg je Einzeldosis2,5 mg/kg als schnellstmögliche Infusion2 bis 3 mg/kg2,5 mg/kg so früh wie möglich
WiederholungInitialdosis alle 10 minBolus in kurzen Abständen1 mg/kg alle 5 min bis zu den Therapiezielen
Obergrenze10 mg/kg müssen gegebenenfalls überschritten werdenin Einzelfällen über 10 mg/kgnach 10 mg/kg Diagnose formal überprüfen
Kühlungbeenden unter 38,5 °Cbeenden unter 38,5 °CZiel unter 38,5 °Crasch unter 39 °C, bevorzugt 38,5 bis 38,0 °C
TherapiezieletCO₂ unter 6 kPa bei normalem Atemminutenvolumen, Temperatur unter 38,5 °C
Überwachungmindestens 24 hmindestens 24 h Intensivstationmindestens 24 h
Vorratmindestens 10 mg/kg, 36 bis 48 AmpullenFlaschen zu 20 mg

Die Zahlen stammen aus den Leitlinien selbst. Keine Quelle nennt eine harte Obergrenze für Dantrolen; die britische Leitlinie verlangt nach 10 mg/kg nur, die Diagnose formal zu überprüfen, die europäische und die deutsche Leitlinie halten fest, dass diese Menge überschritten werden muss, wenn die Krise nicht beherrscht ist. Die Vorratsempfehlung hat im Fall eine unmittelbare Folge: 36 Flaschen sind 720 mg und reichen bei 92 kg für knapp 8 mg/kg. Drei Dosen zu 2,5 mg/kg leeren den Wagen. Wie viel Dantrolen in welcher Zeit über den Saal hinaus verfügbar sein soll, regelt eine eigene europäische Leitlinie.

Für die Praxis heißt das: Rechnen Sie laut: Gewicht mal 2,5, geteilt durch 20, ergibt die Zahl der Flaschen. Zählen Sie den Vorrat, sobald die erste Dosis läuft, und bestellen Sie Nachschub, bevor Sie ihn brauchen.

Hyperkaliämie und Rhythmusstörungen

Die Hyperkaliämie ist die gefährlichste Wendung der ersten Stunde, weil sie kommt, während das etCO₂ schon fällt. Das Kalium stammt aus dem zerfallenden Muskel und steigt weiter, solange die Membran geschädigt ist. Die europäischen Reanimationsleitlinien bezeichnen ein Kalium ab 6,5 mmol/l als schwere Hyperkaliämie und nennen 10 IE Normalinsulin mit 25 g Glukose; im Kreislaufstillstand zusätzlich 10 ml Calciumchlorid 10 % und 50 mmol Natriumbicarbonat sowie bei refraktärem Verlauf die Dialyse. Die britische MH-Leitlinie nennt dieselbe Insulinmenge und Calcium 0,1 mmol/kg, aber ausdrücklich nur in lebensbedrohlicher Lage. Eine Kammertachykardie oder ein Bigeminus mit spitzen T-Wellen bei 6,9 mmol/l ist eine solche Lage. Rhythmusstörungen bei maligner Hyperthermie bessern sich mit der Korrektur von Hyperkaliämie und Azidose und mit Dantrolen. Eine instabile Tachykardie mit breiten Komplexen wird nach dem Algorithmus synchronisiert kardiovertiert, aber solange das Kalium über 7 mmol/l liegt, kehrt sie oft zurück.

Der Kollege im Fall vertritt eine Idee, die pathophysiologisch klingt: Calciumüberladung, also Calciumantagonist. Die Calciumfreisetzung geschieht aber über den Ryanodinrezeptor des Retikulums, den Verapamil nicht erreicht, und zusammen mit Dantrolen sind Calciumkanalblocker mit Hyperkaliämie und Kreislaufdepression in Verbindung gebracht worden; Übersichtsarbeiten raten von der Kombination ab. Die Datenlage stammt aus Tierversuchen und Einzelberichten, die Empfehlung ist dennoch einheitlich. Es lohnt sich, in einer Krise nicht nur Nein zu sagen, sondern die Ablehnung laut zu begründen, damit das Team dem Nein folgen kann.

Für die Praxis heißt das: Bei jeder neuen Rhythmusstörung während einer malignen Hyperthermie zuerst an Kalium denken. Calcium, Insulin mit Glukose, Hyperventilation und Dantrolen weiter; Blutzucker danach engmaschig kontrollieren; kein Calciumkanalblocker.

Nach der Krise: Überwachung, Rekrudeszenz, Niere und Familie

Alle Leitlinien verlangen nach einer Krise mindestens 24 Stunden Überwachung auf einer Intensiv- oder Aufwachstation. Der Grund ist die Rekrudeszenz, das Wiederaufflammen der Krise Stunden später. Sie zeigt sich mit Tachykardie, Tachypnoe, steigender Temperatur, Rigor, dunklem Urin und einem hohen pCO₂ trotz schneller Atmung, und sie trifft einen Patienten, der inzwischen extubiert ist und dessen Behandler an eine andere Erklärung denken. Nach einer Cholezystitis liegt die Sepsis nahe, und sie ist eine echte Differenzialdiagnose, aber sie erklärt den Rigor und den pCO₂ nicht. Die britische Leitlinie nennt für eine Rekrudeszenz innerhalb von sechs Stunden zunächst 1 mg/kg Dantrolen, nach mehr als sechs Stunden 2 bis 3 mg/kg. Beim extubierten Patienten ist die Dosis nicht gleichgültig, weil Dantrolen die Skelettmuskulatur und damit auch die Atemmuskulatur schwächt. Blutkulturen und Antibiotikum dürfen parallel laufen; sie dürfen Dantrolen nicht ersetzen.

Die Myoglobinurie bedroht die Niere. Die britische Leitlinie verlangt eine Urinausscheidung über 2 ml/kg/h, im Fall also mehr als 180 ml pro Stunde. Colafarbener Urin und ein CK-Anstieg gehören zu den Kriterien der Graduierungsskala; im nordamerikanischen Register nahm die Komplikationsrate mit der Höhe der Temperatur und mit der Verzögerung der Dantrolengabe zu. Die Sterblichkeit der malignen Hyperthermie liegt in britischen Daten bei etwa 4 %.

Die letzte Entscheidung des Falles betrifft Menschen, die nicht im Saal waren. Nach einer Verdachtsreaktion wird die Anlage in einem spezialisierten Zentrum mit dem In-vitro-Kontrakturtest an einer Muskelbiopsie und mit genetischer Untersuchung abgeklärt. Weil die Anlage autosomal dominant vererbt wird, haben der Bruder und die Mutter ein relevantes Risiko. Bis zur Klärung erhalten sie eine triggerfreie Narkose ohne volatile Anästhetika und ohne Succinylcholin an einem vorbereiteten Arbeitsplatz. Ein Eintrag „Unverträglichkeit von Sevofluran“ im Allergiepass ist dafür zu eng und zu falsch zugleich.

Für die Praxis heißt das: 24 Stunden Intensivstation, Dantrolen verfügbar, Diurese über 2 ml/kg/h. Fieber am Nachmittag nach einer Krise am Vormittag ist eine Rekrudeszenz, bis das Gegenteil bewiesen ist. Und niemand verlässt die Klinik ohne Notfallausweis, Überweisung ins Zentrum und ein Gespräch mit der Familie.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Die Wendungen im Fall

Wendung 1: Das CO₂ steigt weiter. Die erste Erklärung, Resorption aus Pneumoperitoneum und Hautemphysem, verdeckte den Hypermetabolismus, weil sie einen Teil der Befunde gut erklärt. Zu erkennen war die Wendung daran, dass das etCO₂ trotz um die Hälfte höheren Atemminutenvolumens und niedrigeren Drucks weiterstieg, dass die Pflegekraft einmal und leise den heißen Absorber erwähnte und dass die Bauchdecke bei TOF 0 von 4 hart war. Wer in der ersten Minute Temperatur, Kalk und Muskeltonus geprüft hatte, sah die Veränderung sechs Minuten später schwarz auf weiß.

Wendung 2: Jeder zweite Schlag. Nach der richtigen Diagnose und der ersten Dosis Dantrolen fiel das etCO₂, und genau in diesem Moment der Erleichterung wurde jeder zweite Schlag breit. Die Hyperkaliämie verdeckte sich hinter dem Erfolg, und der Kollege mit dem Verapamil lenkte vom Kalium ab. Zu erkennen war sie an den spitzen T-Wellen zwischen den Extrasystolen und an der BGA, die schon auf dem Tisch lag.

Wendung 3: Fieber am Nachmittag. Vier Stunden nach der Krise sah die Rekrudeszenz aus wie eine Cholangiosepsis, und eine engagierte Assistenzärztin hatte schon Blutkulturen abgenommen. Verdeckt hat sie die Cholezystitis, die jede Temperatur erklärt. Zu erkennen war sie an der Pflegekraft, die „Die Waden sind hart“ sagte, am venösen pCO₂ von 58 mmHg bei einer Atemfrequenz von 28/min und an der verdreifachten CK.

Wendung 4: Die Flaschen sind leer. Wer in der ersten halben Stunde keinen Nachschub bestellt hatte, stand bei der Rekrudeszenz ohne Dantrolen da. Diese Wendung war schon um 10:28 zu erkennen, beim Zählen des Vorrats.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Typische Fehlannahmen

„Das Emphysem erklärt das CO₂.“ Es erklärt einen Teil davon. Eine äußere Kohlendioxidlast spricht auf Mehrventilation und niedrigeren Druck an; ein Stoffwechsel, der Kohlendioxid produziert, nicht.

„Ohne Fieber keine maligne Hyperthermie.“ Der Temperaturanstieg ist häufig ein spätes Zeichen. Wer auf ihn wartet, wartet auf den Membranschaden.

„Die harte Bauchdecke braucht mehr Relaxans.“ Die Kontraktur entsteht in der Muskelzelle und ist bei TOF 0 von 4 ein Befund, kein Anlass zur Nachrelaxierung.

„Erst die BGA, dann Dantrolen.“ Das klinische Bild trägt die Indikation; die BGA gehört parallel abgenommen. Die Leitlinien verlangen Dantrolen so früh wie möglich.

„Das Gerät muss getauscht werden.“ Aktivkohlefilter und hoher Frischgasfluss genügen, falls Filter verfügbar sind; ein Gerät aus dem Nachbarsaal ist zudem nicht triggerfrei.

„Calciumüberladung, also Calciumantagonist.“ Verapamil erreicht den Ryanodinrezeptor nicht und ist zusammen mit Dantrolen gefährlich.

„Nach sechs stabilen Stunden ist es vorbei.“ Die Leitlinien verlangen 24 Stunden, und die Rekrudeszenz sieht selten so aus, wie der Name es verspricht.

„Die Diagnose ist klinisch klar, eine Testung ist überflüssig.“ Die Testung dient vor allem den Blutsverwandten, die ohne sie nicht wissen, ob sie betroffen sind.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Merksätze

Merksätze
  1. Ein etCO₂, das auf Mehrventilation nicht anspricht, ist Hypermetabolismus, bis das Gegenteil bewiesen ist.
  2. Trigger aus, Hilfe, 100 % Sauerstoff mit hohem Fluss, zwei- bis dreifaches Atemminutenvolumen, Filter, Propofol, Dantrolen 2 bis 2,5 mg/kg nach tatsächlichem Gewicht alle zehn Minuten bis zur Stabilisierung.
  3. Die Leitung bleibt am Kopf; Flaschen lösen die anderen, die Checkliste liest jemand vor.
  4. Jede neue Rhythmusstörung ist Kalium: Calcium, Insulin mit Glukose, Dantrolen weiter, kein Calciumkanalblocker.
  5. 24 Stunden Intensivstation, Dantrolen verfügbar, Diurese über 2 ml/kg/h, und am Ende Notfallausweis, Zentrum und Familie.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Aufgaben

Aufgabe 1

Während einer laparoskopischen Kolonresektion steigt das etCO₂ innerhalb von zwanzig Minuten von 38 auf 55 mmHg. Die Kollegin erhöht die Atemfrequenz von 12 auf 18/min; zehn Minuten später liegt der Wert bei 58 mmHg, die Herzfrequenz ist von 80 auf 115/min gestiegen. Eine Temperatursonde liegt nicht. Welche drei Befunde erheben Sie sofort, und warum?

Temperatur, Atemkalk und Muskeltonus. Eine äußere Kohlendioxidlast aus dem Pneumoperitoneum hätte auf die Steigerung des Atemminutenvolumens ansprechen müssen; ein weiterer Anstieg mit parallel steigender Herzfrequenz spricht für eine gesteigerte Produktion. Temperaturanstieg, rasch erschöpfter Atemkalk und generalisierter Rigor sind Kriterien der klinischen Graduierungsskala nach Larach, ebenso Hyperkapnie trotz angepasster Beatmung und unangemessene Sinustachykardie. Alle drei Befunde kosten zusammen etwa eine Minute. Eine fehlende Temperatursonde ist keine Beruhigung, denn der Temperaturanstieg kommt oft später als Hyperkapnie und Tachykardie.

Aufgabe 2

Ein Patient von 84 kg entwickelt eine maligne Hyperthermie. Berechnen Sie die Initialdosis Dantrolen und die Zahl der Flaschen, und nennen Sie, was Sie mit dem Vorrat von 36 Flaschen tun.

2,5 mg/kg nach tatsächlichem Körpergewicht ergeben 210 mg, das sind 10,5 Flaschen zu 20 mg, also elf Flaschen; die europäische Leitlinie begrenzt die Einzeldosis auf 300 mg, das ist hier nicht erreicht. Jede Flasche wird in 60 ml Wasser für Injektionszwecke gelöst, dafür braucht es mindestens zwei Personen. Die Initialdosis wird alle zehn Minuten wiederholt, bis sich der Patient stabilisiert. 36 Flaschen entsprechen 720 mg oder etwa 8,6 mg/kg; die deutsche Leitlinie empfiehlt einen Vorrat von mindestens 10 mg/kg. Deshalb wird Nachschub bestellt, sobald die erste Dosis läuft, nicht erst, wenn der Wagen leer ist.

Aufgabe 3

Zwanzig Minuten nach der ersten Dosis Dantrolen fällt das etCO₂, dann tritt ein ventrikulärer Bigeminus auf. Ein Kollege schlägt Verapamil vor, weil die Krankheit eine Calciumüberladung sei. Wie antworten Sie, und was ordnen Sie an?

Verapamil wird abgelehnt, mit Begründung: Die Calciumfreisetzung geschieht über den Ryanodinrezeptor des sarkoplasmatischen Retikulums, den Verapamil nicht blockiert, und zusammen mit Dantrolen sind Calciumkanalblocker mit Hyperkaliämie und Kreislaufdepression in Verbindung gebracht worden. Die neue Rhythmusstörung ist bis zum Beweis des Gegenteils hyperkaliämisch. Angeordnet werden Calcium, bei lebensbedrohlicher Lage 0,1 mmol/kg nach der britischen Leitlinie, 10 IE Normalinsulin mit 25 g Glukose, weiter hohe Ventilation und weiter Dantrolen, weil es die Kaliumquelle schließt; danach wird der Blutzucker engmaschig kontrolliert. Eine sofortige BGA bestätigt das Kalium, darf die Behandlung aber nicht aufhalten.

Aufgabe 4

Fünf Stunden nach einer beherrschten Krise hat der extubierte Patient auf der Intensivstation 38,8 °C, eine Atemfrequenz von 30/min, harte Waden und dunklen Urin. Die Stationsärztin vermutet eine Sepsis. Wie entscheiden Sie?

Es handelt sich bis zum Beweis des Gegenteils um eine Rekrudeszenz. Dafür sprechen der Rigor, die Myoglobinurie und ein hoher pCO₂ trotz schneller Atmung, den eine venöse BGA oder die Kapnographie über die Nasenbrille rasch zeigt. Nach der britischen Leitlinie werden bei einer Rekrudeszenz innerhalb von sechs Stunden zunächst 1 mg/kg Dantrolen gegeben, nach mehr als sechs Stunden 2 bis 3 mg/kg; dazu Kühlung bis unter 38,5 °C, Kalium kontrollieren und eine Urinausscheidung über 2 ml/kg/h. Blutkulturen und Antibiotikum dürfen parallel laufen, ersetzen Dantrolen aber nicht. Weil Dantrolen die Atemmuskulatur schwächt, wird die Atmung des extubierten Patienten engmaschig beobachtet.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Abschlussquiz

10 Fragen. Bestanden ab 80 %.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 01

Literatur

Die Ziffern im Text und die Belege in der Nachbesprechung verweisen auf diese Liste. Jede Angabe ist einzeln geprüft; der Knopf „Quelle“ zeigt, wofür die Arbeit zitierfähig ist.

  1. Larach MG, Gronert GA, Allen GC, Brandom BW, Lehman EB. Clinical presentation, treatment, and complications of malignant hyperthermia in North America from 1987 to 2006. Anesthesia & Analgesia. 2010;110(2):498-507. doi:10.1213/ANE.0b013e3181c6b9b2 PMID 20081135 Registerauswertung.
  2. Stiegler MP, Neelankavil JP, Canales C, Dhillon A. Cognitive errors detected in anaesthesiology: a literature review and pilot study. British Journal of Anaesthesia. 2012;108(2):229-235. doi:10.1093/bja/aer387 PMID 22157846 Beobachtungsstudie.
  3. Riazi S, Kraeva N, Hopkins PM. Malignant hyperthermia in the post-genomics era: new perspectives on an old concept. Anesthesiology. 2018;128(1):168-180. doi:10.1097/ALN.0000000000001878 PMID 28902675 Übersichtsarbeit.
  4. Rüffert H, Bastian B, Bendixen D, Girard T, Heiderich S, Hellblom A, et al.. Consensus guidelines on perioperative management of malignant hyperthermia suspected or susceptible patients from the European Malignant Hyperthermia Group. British Journal of Anaesthesia. 2021;126(1):120-130. doi:10.1016/j.bja.2020.09.029 PMID 33131754 Leitlinie.
  5. Larach MG, Localio AR, Allen GC, Denborough MA, Ellis FR, Gronert GA, et al.. A clinical grading scale to predict malignant hyperthermia susceptibility. Anesthesiology. 1994;80(4):771-779. doi:10.1097/00000542-199404000-00008 PMID 8024130 Konsensuspapier.
  6. Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A, Bulger T, Stowell K. Malignant hyperthermia: a review. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2015;10:93. doi:10.1186/s13023-015-0310-1 PMID 26238698 Übersichtsarbeit.
  7. Glahn KPE, Girard T, Hellblom A, Hopkins PM, Johannsen S, Rüffert H, et al.. Recognition and management of a malignant hyperthermia crisis: updated 2024 guideline from the European Malignant Hyperthermia Group. British Journal of Anaesthesia. 2025;134(1):221-223. doi:10.1016/j.bja.2024.09.022 PMID 39482150 Leitlinie.
  8. Klingler W, Roewer N, Schuster F, Wappler F. S1-Leitlinie: Therapie der malignen Hyperthermie (AWMF 001-008). Anästhesiologie & Intensivmedizin. 2018;59:204-208. Leitlinie.
  9. Birgenheier N, Stoker R, Westenskow D, Orr J. Activated charcoal effectively removes inhaled anesthetics from modern anesthesia machines. Anesthesia & Analgesia. 2011;112(6):1363-1370. doi:10.1213/ANE.0b013e318213fad7 PMID 21543783 Grundlagenarbeit.
  10. Hopkins PM, Girard T, Dalay S, Jenkins B, Thacker A, Patteril M, et al.. Malignant hyperthermia 2020: Guideline from the Association of Anaesthetists. Anaesthesia. 2021;76(5):655-664. doi:10.1111/anae.15317 PMID 33399225 Leitlinie.
  11. Fletcher G, Flin R, McGeorge P, Glavin R, Maran N, Patey R. Anaesthetists' Non-Technical Skills (ANTS): evaluation of a behavioural marker system. British Journal of Anaesthesia. 2003;90(5):580-588. doi:10.1093/bja/aeg112 PMID 12697584 Grundlagenarbeit.
  12. Arriaga AF, Bader AM, Wong JM, Lipsitz SR, Berry WR, Ziewacz JE, et al.. Simulation-Based Trial of Surgical-Crisis Checklists. New England Journal of Medicine. 2013;368(3):246-253. doi:10.1056/NEJMsa1204720 PMID 23323901 Randomisierte kontrollierte Studie.
  13. Marshall S. The Use of Cognitive Aids During Emergencies in Anesthesia. Anesthesia & Analgesia. 2013;117(5):1162-1171. doi:10.1213/ANE.0b013e31829c397b PMID 24029855 Übersichtsarbeit.
  14. Goldhaber-Fiebert SN, Howard SK. Implementing Emergency Manuals: Can Cognitive Aids Help Translate Best Practices for Patient Care During Acute Events?. Anesthesia & Analgesia. 2013;117(5):1149-1161. doi:10.1213/ANE.0b013e318298867a PMID 24108251 Übersichtsarbeit.
  15. Lott C, Karageorgos V, Abelairas-Gómez C, Alfonzo A, Bierens JJLM, Cantellow S, et al.. European Resuscitation Council Guidelines 2025 Special Circumstances in Resuscitation. Resuscitation. 2025;215:110753. doi:10.1016/j.resuscitation.2025.110753 PMID 41117569 Leitlinie.
  16. Glahn KPE, Bendixen D, Girard T, Hopkins PM, Johannsen S, Rüffert H, et al.. Availability of dantrolene for the management of malignant hyperthermia crises: European Malignant Hyperthermia Group guidelines. British Journal of Anaesthesia. 2020;125(2):133-140. doi:10.1016/j.bja.2020.04.089 PMID 32591088 Leitlinie.
  17. Soar J, Böttiger BW, Carli P, Carmona F, Cimpoesu D, Cole G, et al.. European Resuscitation Council Guidelines 2025 Adult Advanced Life Support. Resuscitation. 2025;215:110769. doi:10.1016/j.resuscitation.2025.110769 PMID 41117572 Leitlinie.
  18. Hopkins PM, Rüffert H, Snoeck M, Girard T, Glahn KPE, Ellis FR, et al.. European Malignant Hyperthermia Group guidelines for investigation of malignant hyperthermia susceptibility. British Journal of Anaesthesia. 2015;115(4):531-539. doi:10.1093/bja/aev225 PMID 26188342 Leitlinie.
  19. Lott C, Truhlář A, Alfonzo A, Barelli A, González-Salvado V, Hinkelbein J, et al.. Kreislaufstillstand unter besonderen Umständen: Leitlinien des European Resuscitation Council 2021. Notfall + Rettungsmedizin. 2021;24(4):447-523. doi:10.1007/s10049-021-00891-z PMID 34127910 Leitlinie.
  20. Bilmen JG, Gillies RJ. Clarifying the role of activated charcoal filters in preparing an anaesthetic workstation for malignant hyperthermia-susceptible patients. Anaesthesia and Intensive Care. 2014;42(1):51-58. doi:10.1177/0310057X1404200110 PMID 24471664 Grundlagenarbeit.
  21. Fioratou E, Flin R, Glavin R. No simple fix for fixation errors: cognitive processes and their clinical applications. Anaesthesia. 2010;65(1):61-69. doi:10.1111/j.1365-2044.2009.05994.x PMID 20121773 Übersichtsarbeit.
  22. Lott C, Truhlář A, Alfonzo A, Barelli A, González-Salvado V, Hinkelbein J, et al.. European Resuscitation Council Guidelines 2021: Cardiac arrest in special circumstances. Resuscitation. 2021;161:152-219. doi:10.1016/j.resuscitation.2021.02.011 PMID 33773826 Leitlinie.