Masterclass · Clinical Mystery · Fall 11

Nachbesprechung

Nach dem Fall folgen Hintergrund, Aufgaben, Abschlussquiz und Literatur in der Seitenleiste.

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Warum der Fall lehrreich ist

Ein unerkanntes Phäochromozytom der rechten Nebenniere löst bei einer elektiven laparoskopischen Cholezystektomie eine Katecholaminkrise aus, die nach Abbruch der Operation in eine akute Katecholamin-Kardiomyopathie mit Lungenödem übergeht.

Lernziele
  1. Das anamnestische Muster eines katecholaminbildenden Tumors erkennen, einschließlich der Verschlechterung nach Beginn eines Betablockers, und einen unabgeklärten Nebennierenbefund als Warnzeichen lesen.
  2. Die intraoperative Katecholaminkrise von zu flacher Narkose, Hyperkapnie im Pneumoperitoneum, exogenem Adrenalin und maligner Hyperthermie abgrenzen.
  3. Die Krise in der richtigen Reihenfolge behandeln: Auslöser beenden, kurz wirksam vasodilatieren, Magnesium, Hilfe; und den folgenden Sturz als Volumenkontraktion verstehen.
  4. Begründen, warum ein Betablocker vor der Alphablockade die Krise verschärft, im Saal ebenso wie auf der Intensivstation.
  5. Die akute Katecholamin-Kardiomyopathie am Echo erkennen, vom Vorderwandinfarkt unterscheiden und ohne weitere Katecholaminlast überbrücken, bei anhaltender Hypotonie mechanisch.
  6. Die Vorbereitung auf die Adrenalektomie nach Leitlinie planen und die Kontroverse um die routinemäßige Alphablockade einordnen.

Die laparoskopische Cholezystektomie ist einer der häufigsten Eingriffe überhaupt, und niemand erwartet dort einen endokrinen Notfall. Genau das macht den Fall gefährlich. Alle Hinweise lagen vor der ersten Welle auf dem Tisch: ein Hochdruck, der mit drei Wirkstoffen nicht einzustellen war, „Panikattacken“ mit Herzrasen und Schweiß, Kopfschmerzen am Morgen der Operation, ein Nüchternblutzucker von 224 mg/dl ohne Diabetes, eine Verschlechterung, seit der Hausarzt Metoprolol ergänzt hatte, und ein Nebenbefund in einem Entlassbrief, der auf einen schriftlichen Befund verwies, den nie jemand gelesen hat. Jeder dieser Punkte ist für sich harmlos erklärbar. Zusammen ergeben sie ein Muster.

Der Fall trainiert drei Fähigkeiten. Erstens das Zusammensehen: Eine Welle nach der Laryngoskopie kann ein Laryngoskopiereiz sein, eine zweite, größere Welle genau beim Druck auf die Leber ist es nicht mehr. Zweitens das Widerstehen gegen Reflexe, die in fast jeder anderen Lage richtig wären: Tachykardie und Salven mit einem Betablocker behandeln, einen Sturz mit hohen Katecholamindosen, eine Takotsubo-artige Kardiomyopathie mit Dobutamin, eine Tachykardie auf der Intensivstation mit Bisoprolol. Drittens das Weiterdenken nach der richtigen Diagnose. Der Abbruch der Operation beendet die Krise nicht, er beendet nur den Auslöser; der Tumor ist noch da, und das Myokard hat eine halbe Stunde Katecholaminsturm hinter sich.

Schließlich ist der Fall eine Studie über Anker. Die Pflegekraft vermutet eine zu flache Narkose, der Kollege aus dem Nachbarsaal eine maligne Hyperthermie, der Operateur sein eigenes Adrenalin, die Kardiologin einen Vorderwandinfarkt, der Chirurg eine schnelle Adrenalektomie. Jede dieser Ideen wird mit Überzeugung vorgetragen, und jede wird durch einzelne Befunde gestützt. Fixierungsfehler und vorzeitiger Abschluss gehören zu den häufigsten kognitiven Fehlern in simulierten Notfällen der Anästhesie.

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Hintergrund

Pathophysiologie: Wellen, Rezeptoren und ein leerer Kreislauf

Phäochromozytome und sympathische Paragangliome bilden Noradrenalin, Adrenalin oder beides und geben sie unregelmäßig ab, teils dauernd, teils in Schüben. Auslöser sind mechanischer Druck auf den Tumor, Stress, Narkoseeinleitung, Laryngoskopie und Lagerung. Im Fall liegt der Tumor in der rechten Nebenniere, unmittelbar hinter dem rechten Leberlappen: Das Pneumoperitoneum und der Taststab, der die Leber nach kranial schiebt, drücken ihn direkt. Die Übersicht von Fagundes und Almeida beschreibt die intraoperativen hypertensiven Krisen als zentrales Risiko und nennt kurz wirksame Vasodilatatoren und Magnesium als Behandlung. Whitelaw und Mitarbeiter haben für die Phäochromozytom-Krise eine Einteilung vorgeschlagen, die von der isolierten hypertensiven Krise bis zum Multiorganversagen reicht; typisch ist der Wechsel von extremer Hypertonie und Hypotonie.

Die Katecholamine wirken auf drei Rezeptoren, die für die Klinik entscheiden. Alpha-1-Rezeptoren verengen die Gefäße und erhöhen die Nachlast. Beta-2-Rezeptoren in den Gefäßen weiten sie und bilden das Gegengewicht. Beta-1-Rezeptoren am Herzen steigern Frequenz und Kraft. Solange alle drei stimuliert werden, ist der Druck hoch, aber das Herz hält mit. Ein Betablocker ohne vorherige Alphablockade nimmt das Gegengewicht weg und bremst das Herz; übrig bleibt eine ungebremste Gefäßverengung gegen einen schwächeren Ventrikel.

Krise ohne Blockade Betablocker zuerst Alphablocker zuerst α1: Gefäße eng β2: Gefäße weit β1: Herz kräftig α1: Gefäße eng β2 blockiert β1 gebremst α1 blockiert β2: Gefäße weit β1: Herz kräftig Druck hoch, Herz hält mit Druck höher, Herz gegen eine Wand Druck gebremst, Betablocker jetzt möglich gestrichelt: blockiert oder gebremst
Warum die Reihenfolge entscheidet. Ein Betablocker ohne Alphablockade lässt die Alpha-1-Wirkung ohne Gegengewicht; erst unter Alphablockade ist ein Betablocker gegen die Reflextachykardie sinnvoll. Das Schema vereinfacht; Noradrenalin wirkt überwiegend auf Alpha-Rezeptoren, Adrenalin auf beide Klassen.

Die chronische Vasokonstriktion hat eine zweite Folge, die im Fall die zweite Wendung bildet: Das Plasmavolumen ist vermindert. Die Leitlinie der Endocrine Society empfiehlt deshalb vor einer geplanten Resektion salzreiche Kost und Flüssigkeit gegen die katecholaminbedingte Volumenkontraktion. Im Fall zeigt sich das am Hb, das ohne Blutverlust von 13,6 auf 15,4 g/dl steigt, an einer schmalen Hohlvene und an einem kleinen, hyperdynamen linken Ventrikel. Sobald die Welle endet und der Vasodilatator noch wirkt, stürzt der Druck. Die metabolischen Begleitbefunde passen zum Bild: Katecholamine heben die Glukose und verschieben Kalium in die Zellen, daher die Hyperglykämie und das niedrige Kalium in allen Blutgasanalysen, ein Befund, der gegen eine maligne Hyperthermie spricht.

Für die Praxis heißt das: Denken Sie bei anfallsartigen Blutdruckspitzen mit Blässe, Schweiß und Rhythmusstörungen an Katecholamine aus einer Quelle, die Sie mechanisch reizen. Rechnen Sie nach jeder Welle mit einem Sturz, weil der Kreislauf leer ist.

Das Muster vor der Operation

Die meisten Phäochromozytome, die im Operationssaal auffallen, waren vorher unerkannt, aber nicht unauffällig. Die Fallserie von Sibal und Mitarbeitern beschreibt fünf Patienten mit einem mittleren Alter von 34,6 Jahren, bei denen der Beginn einer Betablockertherapie das unerkannte Phäochromozytom demaskierte; bei vier verschlechterte sich die Hämodynamik, alle fünf wurden intensivpflichtig, und nur einer war bei Aufnahme hyperton. Genau dieses Detail steht im Prämedikationsbogen der Patientin: seit sechs Tagen Metoprolol, seitdem stärkere Attacken.

Der zweite Hinweis ist der Nebenbefund. Eine Raumforderung der Nebenniere, die im CT kein typisches lipidreiches Adenom ist, verlangt eine Hormondiagnostik. Im Fall wurde sie als „Nebenbefund, siehe schriftlichen Befund“ in einen Entlassbrief übernommen, ohne Empfehlung an den Hausarzt, und der schriftliche Befund lag nie im System. Wer ihn in der Einleitung anfordert, hat ihn eine halbe Stunde später in der Hand; wer nicht, wartet in der Krise zehn Minuten auf ein Telefonat. Diese Lücke ist ein Systemfehler an einer Schnittstelle, und Lücken an Schnittstellen sind der Ort, an dem Situationsbewusstsein verloren geht.

Für die Praxis heißt das: Lesen Sie „Panikattacken“ mit Herzrasen, Schweiß und Kopfschmerz bei schwer einstellbarem Hochdruck als Differenzialdiagnose, nicht als Diagnose. Ein Verweis auf einen nicht vorliegenden Befund ist eine offene Frage, die vor einer elektiven Operation beantwortet werden sollte.

Differenzialdiagnose im Saal

Vier falsche Fährten tragen den Fall, und jede hat Substanz. Die zu flache Narkose erklärt die erste Welle nach dem Tubus gut, aber nicht die zweite, größere Welle bei unverändertem Reiz und nicht, dass Propofol und Sevofluran den Druck nur für eine Minute senken. Die CO₂-Aufnahme aus dem Pneumoperitoneum hebt das etCO₂ allmählich und spricht auf Mehrventilation an; im Fall fällt es unter dem doppelten Atemminutenvolumen von 47 auf 39 mmHg, während der Druck unverändert bleibt. Das Adrenalin aus der Infiltration der Trokarstellen hat einen plausiblen zeitlichen Bezug, erklärt aber die Welle nach dem Tubus nicht, die vor der Infiltration lag.

Die maligne Hyperthermie ist die ernsthafteste falsche Fährte, weil Tachykardie, Rhythmusstörungen, steigendes CO₂ und eine leicht steigende Temperatur beiden Bildern gemeinsam sind, und weil das Phäochromozytom zu den bekannten Differenzialdiagnosen der MH gehört. Die klinische Graduierungsskala nach Larach gewichtet die Zeichen, die trennen: Rigor, rasch erschöpfter Atemkalk, CO₂-Anstieg trotz angepasster Beatmung, Hyperkaliämie. Keines davon liegt vor. Führend ist stattdessen ein Druck von über 270 mmHg, der bei der MH so nicht typisch ist.

BefundKatecholaminkriseMaligne HyperthermieZu flache NarkoseCO₂ aus dem Pneumoperitoneum
Zeitbezugmechanischer Reiz am Tumor, Laryngoskopie, InsufflationStunden oder Minuten nach Triggern, fortschreitendchirurgischer Reiz bei geringer Tiefeallmählich nach Beginn der Insufflation
Blutdruckextrem hoch, im Wechsel mit Stürzeneher Tachykardie als extreme Hypertonie, später instabilmäßig erhöht, reagiert auf Vertiefungwenig verändert
etCO₂mäßig, folgt der Beatmungsteigt trotz Mehrventilationunverändertsteigt langsam, folgt der Beatmung
Muskeltonus, Atemkalkkein Rigor, Kalk unauffälligRigor, Kalk rasch erschöpftunauffälligunauffällig
LaborGlukose hoch, Kalium eher niedrig, Laktat steigtgemischte Azidose, Kalium hoch, CK steigtunauffälligrespiratorische Azidose
Hautblass, kaltschweißigoft warm, geröteteventuell Tränenfluss, Schwitzenunauffällig

Die fünfte Fährte kommt nach der Krise: Lungenödem, Schock und ST-Hebungen in der Vorderwand sehen aus wie ein großer Vorderwandinfarkt. Das Echo zeigt aber eine apikale Akinesie bei kräftig kontrahierender Basis, ein Muster, das über die Versorgungsgebiete einzelner Koronarien hinausgeht. In der Serie von Giavarini und Mitarbeitern waren die Koronarien bei allen Patienten mit akuter Katecholamin-Kardiomyopathie unauffällig.

Für die Praxis heißt das: Prüfen Sie jede Arbeitshypothese daran, ob sie alle Befunde erklärt, auch die erste Welle, das Kalium und die Blässe. Beantworten Sie einen überzeugt vorgetragenen Vorschlag mit einem trennenden Befund, nicht mit Autorität.

Management der intraoperativen Krise, Dosierungen und Grenzwerte

Die Reihenfolge ist einfach und wird im Fall mehrfach verfehlt. Zuerst den Auslöser beenden: Präparation anhalten, Gas ablassen, Leber loslassen. Dann den Druck mit einem kurz wirksamen, titrierbaren Vasodilatator senken, dazu Magnesium. Dann Hilfe holen und die Lage laut benennen. Die Übersicht von Fagundes und Almeida nennt für intraoperative Krisen Nitroprussid, Phentolamin und Magnesiumsulfat. Eine Alphablockade in der Krise ist in der Übersicht von Whitelaw mit besserem Überleben verbunden. Urapidil, ein Alpha-1-Blocker, ist in Deutschland das gebräuchliche Mittel; in den geprüften Quellen zum Phäochromozytom wird es nicht untersucht, die Dosis im Fall stammt aus der Fachinformation.

Nach der Welle folgt der Sturz. Der Vasodilatator wird pausiert, Volumen gegeben, und Noradrenalin nur in kleinen Schritten zur Überbrückung eingesetzt. Hohe Katecholamindosen addieren sich zur nächsten Welle und belasten ein Myokard, das bereits unter Katecholaminen leidet. Nach einer Tumorentfernung nennt die Übersicht von Fagundes Volumen und Vasokonstriktoren als Behandlung der Hypotonie.

Wirkstoff oder GrenzwertAngabe im FallHerkunft
Urapidil10 bis 50 mg langsam i.v. unter Blutdruckkontrolle, nach Wirkung wiederholt; im Fall in kleinen Schritten titriertFachinformation
Magnesiumsulfat40 bis 60 mg/kg als Bolus, dann 2 g/h; in der Quelle vor der Intubation, im Fall in der Krise übertragen
Phentolaminkeine Dosis genannt; Wirkdauer etwa 1 h
Nitroprussidnach Wirkung titriert, keine Zahl (Wirkstoff), keine Dosis
NoradrenalinPerfusor 0,05 bis 0,3 µg/kg/min, im Fall 0,08 µg/kg/minFachinformation
Intraoperativer Zielbereich in PRESCRIPTsystolisch nicht über 160 mmHg, MAP nicht unter 60 mmHg
Dantrolen (falsche Fährte)2,5 mg/kg i.v.

Zwei Lücken der Evidenz sind ausdrücklich zu benennen. Für Phentolamin fand die Recherche in keiner der geprüften Quellen eine belegte Bolusdosis; die Übersicht von Fagundes nennt nur die Wirkdauer von etwa einer Stunde, und der Fall nennt deshalb keine Zahl. Magnesium hat eine belegte Dosis, aber schwache Evidenz: Sie stammt aus einer Übersicht und aus einer Fallserie mit drei Patienten, in der Magnesiumsulfat als alleiniges Mittel nach Versagen der üblichen Therapie die Kreislaufkontrolle ermöglichte, darunter bei einer Patientin mit katecholamininduzierter Kardiomyopathie. Für die Dosierung von Dantrolen nennen die Leitlinien 2 bis 2,5 mg/kg (EMHG 2024) oder 2,5 mg/kg (ERC 2025); im Fall ist das nur für die falsche Fährte relevant.

Vorsicht: Esmolol, Metoprolol oder Bisoprolol gegen Tachykardie und Salven ohne vorherige Alphablockade treiben den Druck weiter und schwächen das Herz. Das Konsensuspapier der European Society of Hypertension erlaubt Betablocker nur bei bereits bestehender Alphablockade.

Für die Praxis heißt das: Reiz stopp, Alphablocker oder Nitroprussid, Magnesium, Hilfe. Nach der Welle den Vasodilatator pausieren und Volumen geben. Kein Betablocker, solange keine Alphablockade besteht.

Die akute Katecholamin-Kardiomyopathie

Giavarini und Mitarbeiter fanden unter 140 konsekutiven Patienten mit Phäochromozytom oder funktionellem Paragangliom 15 mit akuter Katecholamin-Kardiomyopathie, also etwa elf Prozent. Zwölf von ihnen hatten ein Lungenödem, zehn einen kardiogenen Schock, sechs ein Takotsubo-artiges Muster, und die Koronarien waren bei allen unauffällig. Die mediane Ejektionsfraktion stieg vor der Operation von 30 auf 71 %. Zwei Botschaften folgen daraus: Die Kardiomyopathie ist häufig genug, um nach jeder Krise mit ihr zu rechnen, und sie ist reversibel, wenn sie überlebt wird.

Die Behandlung überbrückt. Das Lungenödem braucht Sauerstoff und PEEP, der Kreislauf einen Perfusionsdruck, der mit niedrig dosiertem Noradrenalin zu erreichen ist. Die Krankheit ist durch Katecholamine entstanden; Dobutamin und Adrenalin steigern Frequenz, Sauerstoffverbrauch und Rhythmusgefahr, ohne die Pumpfunktion wesentlich zu bessern, und die Wellen des noch vorhandenen Tumors kommen hinzu. Die Übersicht von Whitelaw empfiehlt bei anhaltender Hypotonie die mechanische Kreislaufunterstützung. Im Fall wird sie vorbereitet, mit laut vereinbarten Kriterien, und nur auf den schlechteren Wegen gebraucht. Eine venoarterielle ECMO ersetzt den Fluss, nicht den Tonus: Die Wellen des Tumors erhöhen weiter die Nachlast des linken Ventrikels und müssen auch an der Maschine gekappt werden.

Die Koronarangiographie ist bei ST-Hebungen mit Schock nicht falsch. Falsch ist die reflexhafte Vorbehandlung mit ASS und voller Heparinisierung eine halbe Stunde nach einer Laparoskopie, bevor feststeht, dass überhaupt ein Koronarverschluss vorliegt. Tritt ein Kammerflimmern auf, gilt der Standardalgorithmus mit sofortiger Defibrillation; einen eigenen Algorithmus für den Stillstand im Katecholaminexzess enthalten die geprüften Leitlinien nicht, und die extrakorporale Reanimation ist bei einer jungen Patientin mit reversibler Ursache eine Option, die früh alarmiert werden muss.

Für die Praxis heißt das: Nach einer Katecholaminkrise ist ein Lungenödem mit apikaler Akinesie eine Katecholamin-Kardiomyopathie, bis das Gegenteil bewiesen ist. Überbrücken Sie mit Beatmung und wenig Noradrenalin, eskalieren Sie mechanisch statt pharmakologisch.

Diagnostik, Vorbereitung und die spätere Operation

Die Leitlinie der Endocrine Society empfiehlt als biochemischen Suchtest die Bestimmung der freien Metanephrine im Plasma oder der fraktionierten Metanephrine im Urin; im Fall sind Normetanephrin und Metanephrin um ein Vielfaches erhöht, und die MRT bestätigt den Befund. Vor der Resektion verlangen die Leitlinien eine medikamentöse Vorbehandlung über 7 bis 14 Tage, mit Alphablockern als erster Wahl, dazu salzreiche Kost und Flüssigkeit. Das Konsensuspapier der European Society of Hypertension nennt konkrete Ziele: im Sitzen unter 130/80 mmHg, im Stehen systolisch über 90 mmHg, eine Frequenz von 60 bis 70/min im Sitzen und 70 bis 80/min im Stehen; Betablocker erst bei bestehender Alphablockade, und in den letzten 24 Stunden werden häufig 1 bis 2 l Kochsalzlösung gegeben.

Welcher Alphablocker? Die randomisierte PRESCRIPT-Studie mit 134 Patienten fand zwischen Phenoxybenzamin und Doxazosin keinen Unterschied in der Zeit außerhalb des Blutdruckzielbereichs, 11,1 gegenüber 12,2 %, bei etwas besserem hämodynamischem Score unter Phenoxybenzamin; kardiovaskuläre Komplikationen nach 30 Tagen traten bei 8,8 gegenüber 6,9 % auf. Beide Wege sind leitliniengerecht.

Braucht jeder Patient eine Alphablockade? Hier widersprechen sich Leitlinien und neuere Daten. Groeben und Mitarbeiter fanden in einer Serie mit 110 Patienten mit und 166 ohne Alphablockade nur geringe Unterschiede der maximalen intraoperativen Drücke, 178 gegenüber 185 mmHg, und keine schweren Komplikationen in einer der Gruppen. In der internationalen Auswertung von 1860 Patienten aus 21 Zentren lag die Rate kardiovaskulärer Komplikationen mit Alphablockade bei 5,9 %, ohne bei 0,9 %, die Mortalität insgesamt bei 0,5 %. Diese Daten sind retrospektiv, die Gruppen nicht zufällig zugeteilt, und die Zentren sind erfahren. Nach einer Krise mit Kardiomyopathie, wie im Fall, gibt es keinen vernünftigen Grund, auf die Vorbereitung zu verzichten, und einen guten, auf die Erholung des Herzens zu warten.

Zur Nachsorge gehört die Genetik; das Konsensuspapier der European Society of Hypertension behandelt sie ausdrücklich als Teil des Managements. Im Fall fragt die Patientin nach ihrer Schwester, die ebenfalls hohen Blutdruck hat. Der Hausarzt muss wissen, dass kein Betablocker ohne Alphablockade neu begonnen werden darf.

Für die Praxis heißt das: Operiert wird nach Erholung des Herzens und 7 bis 14 Tagen Alphablockade mit Zielwerten. Nennen Sie die Kontroverse um die Routineblockade ehrlich, aber verwenden Sie sie nicht als Argument, eine Patientin nach einer Krise unvorbereitet zu operieren.

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Die Wendungen im Fall

Erste Wendung, die Leber. Die erste Welle nach dem Tubus lässt sich als Laryngoskopiereiz lesen, und die Pflegekraft liest sie so. Die zweite Welle kommt beim Druck auf die Leber, ist mit 272/148 mmHg größer, bringt Salven und eine kalkweiße, nasse Haut und reagiert nicht auf Vertiefung. Sie widerlegt die flache Narkose. Wer vertieft und mehr ventiliert, sieht das etCO₂ fallen und den Druck bleiben: Damit ist auch die Hyperkapnie erledigt. Der Kollege, der „MH“ ruft, wird durch fehlenden Rigor, normalen Atemkalk und ein niedriges Kalium widerlegt.

Zweite Wendung, der Sturz und das Fax. Nach Stopp und Vasodilatator fällt der Druck in drei Minuten von über 250 auf 74/40 mmHg. Verdeckt war die Volumenkontraktion; zu erkennen war sie am Hb ohne Blutverlust, an der schmalen Hohlvene und am kleinen, hyperdynamen Ventrikel. Zur gleichen Zeit liegt der alte CT-Befund vor: eine Raumforderung der rechten Nebenniere, sechs Monate alt, nie abgeklärt. Damit ist die Diagnose gestellt.

Dritte Wendung, das Herz. Die Operation ist abgebrochen, die Trokare sind draußen, und trotzdem fällt die Sättigung, rosa Flüssigkeit steht im Tubus, die ST-Strecken heben sich. Die Kardiologin sieht einen Vorderwandinfarkt. Das Echo mit apikaler Akinesie bei kräftiger Basis und die Vorgeschichte zeigen eine Katecholamin-Kardiomyopathie; die Koronarangiographie, wenn sie gemacht wird, bestätigt glatte Koronarien.

Vierte Wendung, die Visite. Am nächsten Tag schlägt die Kardiologin gegen die Tachykardie der Takotsubo-artigen Kardiomyopathie Bisoprolol vor, am fünften Tag der Chirurg eine Adrenalektomie „übermorgen“. Beide Vorschläge klingen nach guter Medizin, beide ignorieren die Reihenfolge: zuerst Alphablockade, dann Betablocker; zuerst Erholung und Vorbereitung, dann Operation. Schon am Tisch hatte der Operateur angeboten, die Nebenniere „gleich mitzunehmen“; das ist dieselbe Idee in ihrer gefährlichsten Form.

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Typische Fehlannahmen

  • „Hochdruck nach dem Tubus ist immer der Tubus.“ Einmal vielleicht. Wenn die nächste Welle beim Druck auf die Leber kommt, ist es eine Quelle.
  • „Tachykardie und Salven behandelt ein Betablocker.“ Nicht ohne Alphablockade; er treibt den Druck und schwächt das Herz.
  • „CO₂ hoch, Temperatur hoch, Tachykardie: MH.“ Ohne Rigor, mit einem etCO₂, das der Beatmung folgt, und einem niedrigen Kalium spricht wenig dafür.
  • „Nach dem Abbruch ist die Krise vorbei.“ Der Tumor ist noch da, und das Myokard hat die Krise noch vor sich.
  • „Ein Sturz braucht viel Noradrenalin.“ Er braucht zuerst Volumen, weil der Kreislauf kontrahiert ist.
  • „ST-Hebung mit Schock heißt ASS, Heparin und Katheter, sofort.“ Nach einer Katecholaminkrise ist es meist eine Kardiomyopathie mit glatten Koronarien.
  • „Die Quelle muss so schnell wie möglich heraus.“ Nicht vor Erholung des Herzens und Vorbereitung mit Alphablockade.

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Merksätze

Merksätze
  1. Anfallsartige Episoden mit Herzrasen, Schweiß und Blässe, ein schwer einstellbarer Hochdruck und eine Verschlechterung nach einem Betablocker sind ein Muster, das an einen katecholaminbildenden Tumor denken lässt.
  2. Die intraoperative Krise wird so behandelt: Auslöser stopp, kurz wirksam vasodilatieren, Magnesium, Hilfe; nach der Welle Volumen statt hoher Katecholamindosen.
  3. Kein Betablocker vor der Alphablockade, weder im Saal noch auf der Intensivstation noch in der Vorbereitung.
  4. Lungenödem, Schock und ST-Hebung nach einer Katecholaminkrise sind meist eine reversible Katecholamin-Kardiomyopathie; überbrückt wird mit Beatmung, wenig Noradrenalin und bei anhaltender Hypotonie mechanisch.
  5. Operiert wird der Tumor nach Erholung des Herzens und 7 bis 14 Tagen Alphablockade mit Zielwerten, nicht in der Krise und nicht nebenbei.

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Aufgaben

Aufgabe 1

Eine Frau in der fünften Lebensdekade kommt zur elektiven Cholezystektomie. Hochdruck mit drei Wirkstoffen, „Panikattacken“ mit Herzrasen und Schweiß, seit sechs Tagen Metoprolol, seitdem schlechter; im Entlassbrief vor sechs Monaten ein „Nebenbefund, siehe schriftlichen Befund“. Was tun Sie in der Prämedikation?

Den schriftlichen Befund anfordern und lesen. Ergibt sich eine unabgeklärte Nebennierenraumforderung, wird die elektive Operation verschoben, die Hormondiagnostik veranlasst und bei positivem Befund eine Vorbehandlung mit Alphablockern über 7 bis 14 Tage begonnen. Das Metoprolol ist ein Warnzeichen, weil der Beginn eines Betablockers ein unerkanntes Phäochromozytom demaskieren kann. Betablocker gehören erst zu einer bestehenden Alphablockade.

Aufgabe 2

Pneumoperitoneum, der Assistent schiebt die Leber hoch: 272/148 mmHg, 126/min, Salven, etCO₂ 47 mmHg, Temperatur 37,4 °C, kein Rigor, Kalium 3,3 mmol/l, Glukose 268 mg/dl. Der Kollege ruft „MH“. Wie entscheiden Sie, und was tun Sie?

Die Befunde trennen: Kein Rigor, kein erschöpfter Atemkalk, ein Kalium, das niedrig statt hoch ist, und ein etCO₂, das der Beatmung folgt, sprechen gegen eine MH; die Skala nach Larach gewichtet genau diese Zeichen. Führend ist eine Druckkrise beim Druck auf die Leber. Behandlung: Präparation stoppen, Gas ab, Urapidil fraktioniert oder Nitroprussid titriert, Magnesium, Hilfe, laut zusammenfassen. Kein Betablocker.

Aufgabe 3

Drei Minuten später liegt der Druck bei 74/40 mmHg, die Frequenz bei 128/min, das Hb bei 15,4 g/dl ohne Blutverlust, die Hohlvene ist schmal. Was ist die Ursache, und wie behandeln Sie?

Die Welle ist vorbei, der Vasodilatator wirkt noch, und der Kreislauf ist durch die katecholaminbedingte Volumenkontraktion leer. Vasodilatator pausieren, Kristalloid rasch, Noradrenalin nur in kleinen Schritten zur Überbrückung. Hohe Katecholamindosen addieren sich zur nächsten Welle und belasten das Myokard.

Aufgabe 4

Nach Abbruch: Sättigung 88 %, rosa Flüssigkeit im Tubus, 86/54 mmHg, ST-Hebungen in V2 bis V5, im Echo apikale Akinesie bei kräftiger Basis. Die Kardiologin will ASS, Heparin und sofort den Katheter, eine Kollegin Dobutamin. Wie gehen Sie vor?

Das Bild ist eine akute Katecholamin-Kardiomyopathie; in der größten Serie hatten die meisten Betroffenen ein Lungenödem oder einen kardiogenen Schock, die Koronarien waren stets unauffällig, und die Funktion erholte sich vor der Operation. PEEP und FiO₂ hoch, Noradrenalin niedrig für den Perfusionsdruck, keine Inotropika-Eskalation, keine Antithrombotika vor einem Befund. Ein Team für mechanische Kreislaufunterstützung wird früh eingebunden und kanüliert bei anhaltender Hypotonie.

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Abschlussquiz

10 Fragen. Bestanden ab 80 %.

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Literatur

Die Ziffern im Text und die Belege in der Nachbesprechung verweisen auf diese Liste. Jede Angabe ist einzeln geprüft; der Knopf „Quelle“ zeigt, wofür die Arbeit zitierfähig ist.

  1. Stiegler MP, Neelankavil JP, Canales C, Dhillon A. Cognitive errors detected in anaesthesiology: a literature review and pilot study. British Journal of Anaesthesia. 2012;108(2):229-235. doi:10.1093/bja/aer387 PMID 22157846 Beobachtungsstudie.
  2. Fioratou E, Flin R, Glavin R. No simple fix for fixation errors: cognitive processes and their clinical applications. Anaesthesia. 2010;65(1):61-69. doi:10.1111/j.1365-2044.2009.05994.x PMID 20121773 Übersichtsarbeit.
  3. Fagundes GFC, Almeida MQ. Perioperative Management of Pheochromocytomas and Sympathetic Paragangliomas. Journal of the Endocrine Society. 2022;6(2):bvac004. doi:10.1210/jendso/bvac004 PMID 35128297 Übersichtsarbeit.
  4. Whitelaw BC, Prague JK, Mustafa OG, Schulte KM, Hopkins PA, Gilbert JA, et al.. Phaeochromocytoma crisis. Clinical Endocrinology. 2014;80(1):13-22. doi:10.1111/cen.12324 PMID 24102156 Übersichtsarbeit.
  5. Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, Gimenez-Roqueplo AP, Grebe SKG, Murad MH, et al.. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2014;99(6):1915-1942. doi:10.1210/jc.2014-1498 PMID 24893135 Leitlinie.
  6. Sibal L, Jovanovic A, Agarwal SC, Peaston RT, James RA, Lennard TWJ, et al.. Phaeochromocytomas presenting as acute crises after beta blockade therapy. Clinical Endocrinology. 2006;65(2):186-190. doi:10.1111/j.1365-2265.2006.02571.x PMID 16886958 Fallserie.
  7. Fletcher G, Flin R, McGeorge P, Glavin R, Maran N, Patey R. Anaesthetists' Non-Technical Skills (ANTS): evaluation of a behavioural marker system. British Journal of Anaesthesia. 2003;90(5):580-588. doi:10.1093/bja/aeg112 PMID 12697584 Grundlagenarbeit.
  8. Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A, Bulger T, Stowell K. Malignant hyperthermia: a review. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2015;10:93. doi:10.1186/s13023-015-0310-1 PMID 26238698 Übersichtsarbeit.
  9. Larach MG, Localio AR, Allen GC, Denborough MA, Ellis FR, Gronert GA, et al.. A clinical grading scale to predict malignant hyperthermia susceptibility. Anesthesiology. 1994;80(4):771-779. doi:10.1097/00000542-199404000-00008 PMID 8024130 Konsensuspapier.
  10. Giavarini A, Chédid A, Bobrie G, Plouin PF, Hagège A, Amar L. Acute catecholamine cardiomyopathy in patients with phaeochromocytoma or functional paraganglioma. Heart. 2013;99(19):1438-1444. doi:10.1136/heartjnl-2013-304073 PMID 23837998 Kohortenstudie.
  11. James MFM, Cronjé L. Pheochromocytoma Crisis: The Use of Magnesium Sulfate. Anesthesia & Analgesia. 2004;99(3):680-686. doi:10.1213/01.ANE.0000133136.01381.52 PMID 15333393 Fallserie.
  12. Glahn KPE, Girard T, Hellblom A, Hopkins PM, Johannsen S, Rüffert H, et al.. Recognition and management of a malignant hyperthermia crisis: updated 2024 guideline from the European Malignant Hyperthermia Group. British Journal of Anaesthesia. 2025;134(1):221-223. doi:10.1016/j.bja.2024.09.022 PMID 39482150 Leitlinie.
  13. Lott C, Karageorgos V, Abelairas-Gómez C, Alfonzo A, Bierens JJLM, Cantellow S, et al.. European Resuscitation Council Guidelines 2025 Special Circumstances in Resuscitation. Resuscitation. 2025;215:110753. doi:10.1016/j.resuscitation.2025.110753 PMID 41117569 Leitlinie.
  14. Lenders JWM, Kerstens MN, Amar L, Prejbisz A, Robledo M, Taieb D, et al.. Genetics, diagnosis, management and future directions of research of phaeochromocytoma and paraganglioma: a position statement and consensus of the Working Group on Endocrine Hypertension of the European Society of Hypertension. Journal of Hypertension. 2020;38(8):1443-1456. doi:10.1097/HJH.0000000000002438 PMID 32412940 Konsensuspapier.
  15. Soar J, Böttiger BW, Carli P, Carmona F, Cimpoesu D, Cole G, et al.. European Resuscitation Council Guidelines 2025 Adult Advanced Life Support. Resuscitation. 2025;215:110769. doi:10.1016/j.resuscitation.2025.110769 PMID 41117572 Leitlinie.
  16. Buitenwerf E, Osinga TE, Timmers HJLM, Lenders JWM, Feelders RA, Eekhoff EMW, et al.. Efficacy of α-Blockers on Hemodynamic Control during Pheochromocytoma Resection: A Randomized Controlled Trial. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2020;105(7):2381-2391. doi:10.1210/clinem/dgz188 PMID 31714582 Randomisierte kontrollierte Studie.
  17. Groeben H, Nottebaum BJ, Alesina PF, Traut A, Neumann HP, Walz MK. Perioperative α-receptor blockade in phaeochromocytoma surgery: an observational case series. British Journal of Anaesthesia. 2017;118(2):182-189. doi:10.1093/bja/aew392 PMID 28100521 Beobachtungsstudie.
  18. Groeben H, Walz MK, Nottebaum BJ, Alesina PF, Greenwald A, Schumann R, et al.. International multicentre review of perioperative management and outcome for catecholamine-producing tumours. British Journal of Surgery. 2020;107(2):e170-e178. doi:10.1002/bjs.11378 PMID 31903598 Kohortenstudie.
  19. Arriaga AF, Bader AM, Wong JM, Lipsitz SR, Berry WR, Ziewacz JE, et al.. Simulation-Based Trial of Surgical-Crisis Checklists. New England Journal of Medicine. 2013;368(3):246-253. doi:10.1056/NEJMsa1204720 PMID 23323901 Randomisierte kontrollierte Studie.
  20. Lott C, Truhlář A, Alfonzo A, Barelli A, González-Salvado V, Hinkelbein J, et al.. European Resuscitation Council Guidelines 2021: Cardiac arrest in special circumstances. Resuscitation. 2021;161:152-219. doi:10.1016/j.resuscitation.2021.02.011 PMID 33773826 Leitlinie.