Masterclass · Clinical Mystery · Fall 17

Nachbesprechung

Nach dem Fall folgen Hintergrund, Aufgaben, Abschlussquiz und Literatur in der Seitenleiste.

Masterclass · Clinical Mystery · Fall 17

Warum der Fall lehrreich ist

Eine Nebennierenkrise bei glukokortikoidinduzierter Nebenniereninsuffizienz nach eigenmächtigem Absetzen von Prednisolon, ausgelöst durch eine Norovirus-Gastroenteritis, verdeckt vom Bild eines septischen Schocks und erkannt an Hypoglykämie, Hyponatriämie und einem Vasopressorbedarf, der nicht zum Fokus passt.

Lernziele
  1. Einen distributiv wirkenden Schock mit Fieber nicht reflexhaft als septisch abschließen, wenn Hypoglykämie, Hyponatriämie und das fehlende Ansprechen auf Volumen und Noradrenalin nicht ins Bild passen.
  2. Die Glukokortikoidanamnese aktiv erheben, auch nach abgesetzten Präparaten, und die Schwelle kennen, ab der eine Suppression der Achse möglich ist.
  3. Hydrocortison 100 mg i.v. sofort und 200 mg über 24 Stunden geben, ohne auf Laborwerte zu warten, und eine Cortisolprobe nur abnehmen, wenn sie nichts verzögert.
  4. Die Glukokortikoidgabe bei Nebennierenkrise von der Hydrocortisongabe im septischen Schock unterscheiden und die jeweilige Evidenz einordnen.
  5. Eine Narkoseeinleitung im Schock ohne Nebennierenreserve planen und Etomidat, Ketamin und Propofol ehrlich bewerten.
  6. Nach der Stabilisierung Natriumanstieg durch Wasserdiurese, Hypoglykämie und die Entlassung mit Schulung, Notfallausweis und Notfallset beherrschen.

Die Nebennierenkrise ist keine Rarität. Allolio beziffert sie bei Patienten mit bekannter Nebenniereninsuffizienz auf 5 bis 10 Krisen pro 100 Patientenjahre bei einer Sterblichkeit von etwa 0,5 pro 100 Patientenjahre, und in der prospektiven Studie von Hahner und Mitarbeitern endeten etwa 6 % der Krisen tödlich, obwohl die Patienten geschult waren. Die meisten dieser Patienten tragen einen Ausweis. Die Patientin des Falles trägt keinen, denn sie hat keine Diagnose: Sie gehört zu der großen Gruppe unter chronischer Glukokortikoidtherapie, nach der gemeinsamen Leitlinie der europäischen und der amerikanischen endokrinologischen Fachgesellschaft mindestens 1 % der Bevölkerung.

Der Fall verlangt, eine richtige Diagnose als unvollständig zu erkennen. Fieber, Hypotonie, Tachykardie, Leukozytose, erhöhtes CRP und Prokalzitonin und ein Brechdurchfall machen die Sepsis zur naheliegenden Erklärung, und die Sepsistherapie ist nicht falsch. Sie ist nur nicht die ganze Therapie. Die Gegenbefunde sind einzeln unspektakulär: ein Blutzucker von 44 mg/dl im Einsatzprotokoll, das im Schockraum niemand erwähnt; ein Natrium von 124 mmol/l bei einem Urinnatrium von 46 mmol/l; Eosinophile von 7 % im Schock; ein normales Kalium nach zwei Tagen Durchfall; ein Noradrenalinbedarf, der bei einem milden Fokus immer weiter steigt. Kein Laborwert allein löst den Fall, ihre Kombination schon.

Und das Steroid ist abgesetzt. Die Patientin nennt „Zuckertabletten, was für die Knochen und den Blutdruck“. Erst die Frage nach Änderungen bringt die Antwort: „Die kleinen weißen habe ich weggelassen, die haben mich aufgeschwemmt.“ Diese Frage muss gestellt werden, solange die Patientin noch antworten kann; mit sinkender Vigilanz geht die Anamnese verloren, und dann liefern nur noch Medikationsplan, Tochter und Habitus die Antwort.

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Hintergrund

Pathophysiologie: Warum die Achse schweigt und das Kalium normal bleibt

Exogene Glukokortikoide hemmen über negative Rückkopplung Hypothalamus und Hypophyse. CRH und ACTH sinken, die Zona fasciculata der Nebennierenrinde atrophiert. Die Leitlinie der Association of Anaesthetists nennt als Schwelle für eine mögliche Suppression Prednisolon ab 5 mg täglich über einen Monat oder länger, auch bei inhalativer, intranasaler, intraartikulärer oder topischer Anwendung. Die gemeinsame endokrinologische Leitlinie betont, dass das Risiko von Dosis, Dauer, Potenz und Applikationsweg abhängt. Die Patientin nahm seit 22 Monaten Prednisolon, begonnen mit 20 mg täglich wegen einer Polymyalgia rheumatica, zuletzt 7,5 mg, und hat es zwölf Tage vor der Aufnahme abrupt abgesetzt. Dann bekam sie einen Brechdurchfall, den ihr Enkel mitgebracht hatte.

Hypothalamus: CRH Hypophyse: ACTH Nebennierenrinde Cortisol fehlt Prednisolon hemmt, dann abgesetzt Renin, Angiotensin Aldosteron erhalten Gefäßtonus und Katecholaminwirkung fallen, Glukoneogenese fällt, ADH ungebremst: Hyponatriämie; Kalium bleibt normal
Bei glukokortikoidinduzierter, also sekundärer Nebenniereninsuffizienz fehlt Cortisol, die Aldosteronachse über Renin und Angiotensin bleibt erhalten. Deshalb fehlt die Hyperkaliämie, die als klassischer Hinweis gilt. Schema, vereinfacht.

Ohne Cortisol fehlen drei Dinge, die ein Mensch im Stress braucht. Der Gefäßtonus sinkt, und Katecholamine wirken schlechter, weil Cortisol ihre Wirkung an der Gefäßmuskulatur unterstützt; der Schock sieht distributiv aus und spricht auf Noradrenalin nur zögerlich an. Die Glukoneogenese fällt aus, und es kommt zur Hypoglykämie, bei dieser Patientin 44 mg/dl vor Ort. Cortisol hemmt normalerweise die ADH-Freisetzung; fehlt es, wird Wasser zurückgehalten, und es entsteht eine Hyponatriämie mit inadäquat hohem Urinnatrium. Die Mineralokortikoidachse hängt dagegen an Renin und Angiotensin und bleibt bei der sekundären Insuffizienz erhalten; das Kalium liegt deshalb bei 4,3 mmol/l. Auslöser sind vor allem Infektionen, besonders gastrointestinale, und Fieber. Die Übersichten von Rushworth und Puar beschreiben die Krise als weiterhin tödliches Ereignis, auch bei bekannter Diagnose.

Zum Bild gehören auch die Befunde, die an eine Infektion denken lassen: Fieber ist bei der Nebennierenkrise typisch, eine Eosinophilie ist im Schock ungewöhnlich und weist eher auf Cortisolmangel hin, und der cushingoide Habitus mit rundem Gesicht, dünner Haut, Hämatomen an den Unterarmen und supraklavikulären Fettpolstern verrät die lange Glukokortikoidtherapie.

Für die Praxis heißt das: Fragen Sie jeden Patienten im unklaren Schock nach Glukokortikoiden in den letzten Monaten, ausdrücklich auch nach abgesetzten, inhalativen und injizierten, und schauen Sie auf Gesicht, Haut und Unterarme. Ein normales Kalium schließt eine Nebenniereninsuffizienz nicht aus.

Differenzialdiagnose: Sepsis, Hypovolämie, Ketoazidose

Jede der drei naheliegenden Erklärungen hat echte Befunde für sich, und jede erklärt nur einen Teil. Der septische Schock erklärt Fieber, Hypotonie, CRP 38 mg/l, Prokalzitonin 0,9 ng/ml und Leukozyten 11,8 G/l, aber weder die Hypoglykämie ohne Insulin noch die Hyponatriämie mit hohem Urinnatrium noch den steigenden Noradrenalinbedarf bei einem Fokus, der klinisch mild wirkt. Die internationale Sepsisleitlinie verlangt, bei Schock sofort Antibiotika zu geben, möglichst innerhalb einer Stunde, und zugleich nichtinfektiöse Ursachen rasch abzuklären. Beides gilt hier gleichzeitig.

Die Hypovolämie durch zwei Tage Brechdurchfall ist real: trockene Schleimhäute, stehende Hautfalten, Harnstoff 84 mg/dl, Kreatinin 1,8 mg/dl, eine schmale kollabierende Hohlvene. Die ersten zwei Liter wirken, aber nur kurz. Nach vier Litern ist die Hohlvene gefüllt, der Druck weiter niedrig, basal kommen Rasselgeräusche hinzu. Wer jetzt weiter Volumen gibt, überlädt die Lunge.

Die diabetische Ketoazidose ist die raffinierteste Fährte. Die Patientin hat einen „leichten Zucker“ unter Metformin, der Urinstix zeigt Ketone +++, die BGA eine metabolische Azidose mit pH 7,29 und HCO₃⁻ 14,8 mmol/l, die Glukose liegt bei 192 mg/dl. Aber die 192 mg/dl sind die Folge von 60 ml Glukose 40 %, die der Rettungsdienst nach dem Blutzucker von 44 mg/dl gegeben hat. Der Urin ist glukosefrei, das β-Hydroxybutyrat mit 2,3 mmol/l nur mäßig erhöht, das HbA1c 6,2 %, und die Glukose fällt ohne Insulin. Die Ketonurie ist die eines Menschen, der seit zwei Tagen nichts bei sich behält. Ein Insulinperfusor ohne Cortisol führt im Fall in einen hypoglykämischen Krampfanfall.

Befund im FallSepsis alleinHypovolämie alleinKetoazidoseNebennierenkrise
Fieber 38,4 °C, CRP 38 mg/lpasstpasst nichtpasst kaumpasst, Auslöser Infekt
Blutzucker 44 mg/dl vor Ort ohne Insulinseltenpasst nichtwidersprichtpasst
Natrium 124 mmol/l, Urinnatrium 46 mmol/lerklärt nichtUrinnatrium wäre niedrigerklärt nichtpasst
Kalium 4,3 mmol/l nach Durchfallneutraleher niedrig erwartetneutralpasst bei sekundärer Form
Eosinophile 7 %untypischneutralneutralpasst
Urin glukosefrei bei Serumglukose 192 mg/dlneutralneutralwidersprichtpasst nach Glukosegabe
Noradrenalin 0,4, dann 0,6 µg/kg/minmöglich, aber Fokus milderklärt nichterklärt nichtpasst
Rundes Gesicht, dünne Haut, Hämatomeerklärt nichterklärt nichterklärt nichtHinweis auf Steroidtherapie

Weitere Differenzialdiagnosen wie Meningitis, Metformin-assoziierte Laktatazidose oder ein kardiales Pumpversagen lassen sich rasch einordnen: kein Meningismus, keine Seitenzeichen, ein Laktat von 3,4 mmol/l, das zum Schock passt, und im Ultraschall ein kleiner, hyperdynamer linker Ventrikel. Ein CT des Kopfes, eine Lumbalpunktion oder ein CT des Abdomens im instabilen Schock kosten Zeit vor der wirksamen Therapie.

Für die Praxis heißt das: Halten Sie jede Hypothese gegen alle Befunde. Wenn ein Schock mit Fieber auf Volumen, Antibiotikum und Noradrenalin nicht wie erwartet anspricht, suchen Sie eine zweite Erklärung, und legen Sie dazu Glukose, Natrium, Kalium, Eosinophile und Medikation nebeneinander.

Akuttherapie nach Leitlinie: Hydrocortison zuerst, dann die Laborwerte

Die Behandlung der Nebennierenkrise ist einfach und hochwirksam. Allolio nennt Hydrocortison 100 mg intravenös als Bolus, dann 200 mg über 24 Stunden als Dauerinfusion, und 1000 ml Kochsalzlösung 0,9 % in der ersten Stunde. Die Leitlinie der Endocrine Society empfiehlt bei akut Kranken eine niedrige diagnostische und therapeutische Schwelle; die Notfallempfehlung der britischen Society for Endocrinology beschreibt dasselbe Vorgehen für Erwachsene. Fludrocortison ist in der Akutphase nicht nötig; bei der sekundären Insuffizienz bleibt die Aldosteronachse erhalten.

MaßnahmeDosisHerkunft
Hydrocortison bei Nebennierenkrise100 mg i.v. als Bolus, dann 200 mg über 24 h
Kochsalzlösung 0,9 %1000 ml in der ersten Stunde
Hydrocortison ohne Zugang100 mg i.m.Herstellerangabe
Hydrocortison im septischen Schock (ADRENAL)200 mg pro Tag über 7 Tage
Glukose bei HypoglykämieGlukose 40 % 40 ml i.v., dann Glukose 10 % 100 ml/h nach MesswertHerstellerangabe
NoradrenalinPerfusor ab 0,1 µg/kg/min, nach MitteldruckHerstellerangabe
Cortisol, Grenzwert bei kritisch KrankenZufallscortisol unter 10 µg/dl als mögliches Kriterium
Spätere Diagnostikkurzer Corticotropin-Test mit 250 µg oder morgendliches ACTH und Cortisol

Die Cortisolprobe ist nützlich, aber nicht dringend. Nach Hydrocortison ist sie nicht mehr verwertbar; eine Probe vor der Gabe, etwa aus dem Aufnahmelabor, lässt sich nachbestimmen. Im Fall liegt das Cortisol aus der Probe vor Hydrocortison bei 1,6 µg/dl, das ACTH bei 7 pg/ml, beides erst am nächsten Morgen. Die CIRCI-Leitlinie nennt bei kritisch Kranken ein Zufallscortisol unter 10 µg/dl als mögliches Kriterium einer Insuffizienz. Die Bestätigung der Diagnose und die Prüfung der Achse gehören in die Zeit nach der Krise, mit dem kurzen Corticotropin-Test oder mit morgendlichem ACTH und Cortisol. Wer auf den Laborwert wartet, verliert die Stunde, in der der Kreislauf kippt.

Abzugrenzen ist das Hydrocortison im septischen Schock, denn die Evidenz dort betrifft eine andere Frage. Die CIRCI-Leitlinie schlägt Hydrocortison unter 400 mg pro Tag über mindestens drei Tage beim septischen Schock vor, der auf Flüssigkeit und eine moderate bis hohe Vasopressordosis nicht anspricht, und keine Kortikosteroide bei Sepsis ohne Schock. ADRENAL fand unter 200 mg pro Tag keine geringere 90-Tage-Sterblichkeit (27,9 gegenüber 28,8 %), aber eine raschere Schockrückbildung, im Median 3 gegenüber 4 Tagen. APROCCHSS fand unter Hydrocortison plus Fludrocortison eine geringere 90-Tage-Sterblichkeit von 43,0 gegenüber 49,1 %. Diese Studien sagen nichts über die Nebennierenkrise; bei ihr ist Hydrocortison keine Zusatztherapie, sondern die kausale Behandlung. Die Frage der Pflegekraft im Fall, „bei so viel Noradrenalin geben wir doch sonst Hydrocortison“, führt zum richtigen Medikament aus dem richtigen Grund zu spät.

Unter Hydrocortison ändert sich das Bild binnen Stunden: Der Druck steigt, der Noradrenalinbedarf fällt, die Patientin wird wacher und fragt nach ihrer Tochter. Das Antibiotikum läuft trotzdem weiter, bis eine bakterielle Infektion ausgeschlossen ist, denn Infektionen sind der häufigste Auslöser der Krise. Im Fall kommen am Morgen Norovirus GII in der Stuhl-PCR und sterile Blutkulturen nach 36 Stunden.

Kleiner, hyperdynamer linker Ventrikel im Schockraum: Das Herz ist leer und schlägt kräftig. Ein Pumpversagen erklärt den Schock nicht, Dobutamin hat hier keine Indikation.

Dieselbe Hohlvene nach mehr als drei Litern ohne Hydrocortison: gefüllt und kaum atemvariabel, bei weiter niedrigem Druck. Weiteres Volumen hilft nicht mehr; der Schock hat eine andere Ursache.

Für die Praxis heißt das: Bei Verdacht auf Nebennierenkrise geben Sie Hydrocortison 100 mg intravenös sofort, dazu Kochsalzlösung und Glukose nach Messwert, und nehmen eine Cortisolprobe nur ab, wenn sie ohnehin gerade abgenommen wird. Das Antibiotikum bleibt, bis die Infektion eingeordnet ist.

Narkoseeinleitung im Schock ohne Nebennierenreserve

Mit sinkender Vigilanz und Erbrechen wird im Fall die Intubation zum Thema. Die erste Frage ist, ob sie jetzt nötig ist; unter Hydrocortison wird die Patientin meist rasch wacher, und jede Einleitung im Schock birgt ein Kollapsrisiko. Die zweite Frage ist die Reihenfolge: Hydrocortison vor der Einleitung, nicht danach. Die britische Leitlinie zur Intubation kritisch Kranker beschreibt Vorbereitung, Rollen und Rückfallebenen, die deutsche S1-Leitlinie eine Präoxygenierung über 3 bis 4 Minuten mit 100 % Sauerstoff und die kapnographische Lagekontrolle. Im NAP4 trug fehlende Kapnographie zu 74 % der Atemwegsereignisse mit Tod oder bleibender Hirnschädigung auf Intensivstation und in der Notaufnahme bei.

Die Wahl des Hypnotikums ist hier besonders heikel, weil Etomidat die Cortisolsynthese in der Nebennierenrinde hemmt. Im RSI-Trial an 2365 kritisch kranken Erwachsenen senkte Ketamin die Sterblichkeit gegenüber Etomidat nicht (28,1 gegenüber 29,1 %), führte aber häufiger zum kardiovaskulären Kollaps (22,1 gegenüber 17,0 %). Der Cochrane-Review fand für eine einmalige Etomidatgabe keinen belastbaren Einfluss auf die Sterblichkeit (OR 1,17). Jabre und Mitarbeiter verglichen Etomidat und Ketamin bei akut Kranken auch hinsichtlich der Nebennierenfunktion. Keine dieser Studien untersuchte Patienten ohne Nebennierenreserve. Dass Etomidat bei ihnen die ohnehin fehlende Cortisolbildung weiter hemmt, ist pharmakologisch plausibel, als Ergebnis aber nicht belegt. Der Fall bewertet Etomidat ohne vorheriges Hydrocortison deshalb als riskant, nach Hydrocortison als gute Wahl; im Fall hält Etomidat 20 mg (0,3 mg/kg) die Einleitung stabil, ohne Hydrocortison steigt der Noradrenalinbedarf danach aber weiter.

Hypnotikum im FallDosisBewertung im Fall
Etomidat nach Hydrocortison20 mg (0,3 mg/kg)gute Wahl, kreislaufstabil
Etomidat ohne Hydrocortison20 mgriskant: Einleitung stabil, danach steigender Vasopressorbedarf
Ketamin oder Esketamin70 mg (1 mg/kg) oder 35 mg (0,5 mg/kg)vertretbar; Kollaps nicht seltener als unter Etomidat
Propofol130 mgEinleitungskollaps
Rocuronium70 mg (etwa 1 mg/kg)richtig; 20 mg zu wenig

Die Dosen folgen der Herstellerangabe. Unabhängig vom Hypnotikum gehören vor die Einleitung ein laufender Noradrenalinperfusor, ein aufgezogener Vasopressorbolus, zwei Zugänge, Absaugung und Präoxygenierung. Nach Propofol fällt im Fall der Druck eine Minute nach der Einleitung, die Kapnographie sinkt mit dem Herzzeitvolumen; rasche Vasopressorboli und Volumen fangen den Kollaps ab.

Für die Praxis heißt das: Im unklaren Schock mit Verdacht auf Cortisolmangel geben Sie Hydrocortison vor der Einleitung, wählen ein kreislaufschonendes Hypnotikum in reduzierter Dosis, halten einen Vasopressor bereit und kontrollieren den Tubus kapnographisch. Etomidat ist nach Hydrocortison vertretbar, Ketamin schützt nicht sicher vor dem Kollaps.

Nach der Stabilisierung: Natrium, Glukose und Entlassung

Die gefährlichste Phase nach der Diagnose ist die Nacht. Mit Hydrocortison wird ADH wieder gehemmt, und es setzt eine Wasserdiurese ein: im Fall am Abend 180 ml in der letzten Stunde, seit Mitternacht 250 bis 350 ml pro Stunde, fast drei Liter hellen Urins. Das Natrium steigt dadurch von selbst, am Abend 126 mmol/l, in der Nacht 132 mmol/l. Wer zusätzlich Kochsalzlösung mit 150 ml/h laufen lässt oder hypertone Lösung gibt, findet am Morgen 138 mmol/l, einen normalen Wert nach einem zu raschen Anstieg. Eine Hyponatriämie beginnt unter 135 mmol/l, und die europäische Leitlinie regelt Diagnostik und Therapie. Eine Zahl für die Obergrenze der Korrekturgeschwindigkeit ist in den hier geprüften Quellen nicht belegt; der Fall beschreibt die Überkorrektur deshalb über ihren Verlauf und ihre Folge, eine osmotische Demyelinisierung mit Dysarthrie, Schluckstörung und Tetraparese am vierten Tag.

Vorsicht: Ein Natrium, das über Tage gesunken ist, steigt unter Hydrocortison durch die Wasserdiurese oft schneller als erwartet. Zweistündliche Kontrollen mit festem Zielkorridor, keine hypertone Lösung ohne schwere Symptome und bei zu raschem Anstieg freies Wasser in Absprache mit der Nephrologie sind die Antwort, nicht die Laborkontrolle am nächsten Morgen.

Auch die Glukose bleibt ein Thema. Ohne Cortisol fehlt die Gegenregulation, und die Glukose fällt in den ersten Stunden weiter; im Fall droht nach etwa 110 Minuten ohne Glukose ein hypoglykämischer Krampfanfall, unter Insulin früher. Kapilläre Kontrollen und Glukose nach Messwert gehören deshalb in jede Übergabe.

Die Stressdosis wird über einige Tage auf eine Erhaltungsdosis reduziert, nicht abrupt beendet. Der Sprung von 200 mg Hydrocortison auf die frühere Prednisolondosis oder das Absetzen am nächsten Tag wiederholt den Auslöser; im Fall folgt darauf eine erneute Krise. Hahner und Mitarbeiter fanden eine frühere Krise als Risikofaktor für weitere Krisen (OR 2,85), und Auslöser waren vor allem gastrointestinale Infekte und Fieber. Die Leitlinie zur glukokortikoidinduzierten Insuffizienz behandelt die weitere Reduktion und die Prüfung der Achse.

Die Entlassung ist die eigentliche Prävention. Die Endocrine Society verlangt eine Schulung zur Stressdosis, einen Notfallausweis und ein Glukokortikoid zur parenteralen Notfallgabe. Dass auch geschulte Patienten häufig Krisen erleiden, ist kein Argument gegen die Schulung, sondern dafür, sie gründlich und mit den Angehörigen zu machen. Im Fall muss die Tochter wissen, was sie tut, wenn ihre Mutter im Winter Fieber und Erbrechen bekommt. Ohne Schulung kommt die Patientin vier Monate später mit einem grippalen Infekt erneut im Schock.

Für die Praxis heißt das: Ordnen Sie in der ersten Nacht zweistündliche Natriumkontrollen mit Zielkorridor und Glukosekontrollen an, reduzieren Sie Hydrocortison über Tage, und entlassen Sie nicht ohne Schulung zur Stressdosis, Notfallausweis, Notfallset und endokrinologischen Termin, am besten mit den Angehörigen.

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Die Wendungen im Fall

Erste Wendung, die Glukose von 192 mg/dl. Die hohe Glukose im Schockraum, dazu Ketone im Urin und eine Azidose, lenken auf eine Ketoazidose. Verdeckt hat sie den Blutzucker von 44 mg/dl vor Ort, der nur im Einsatzprotokoll steht und mündlich nicht übergeben wurde. Zu erkennen war das am Protokoll, am glukosefreien Urin, am nur mäßigen β-Hydroxybutyrat und daran, dass die Glukose ohne Insulin fällt.

Zweite Wendung, der Vasopressorbedarf. Volumen, Antibiotikum und Noradrenalin laufen leitliniengerecht, und trotzdem steigt der Bedarf auf 0,4 und 0,6 µg/kg/min, die Patientin öffnet die Augen nur noch auf Schmerzreiz. Verdeckt hat das die richtige Sepsistherapie selbst, die das Gefühl vermittelt, alles getan zu haben. Zu erkennen war die zweite Ursache am milden Fokus, an Natrium, Glukose und Eosinophilen und am Habitus.

Dritte Wendung, das abgesetzte Steroid. Die Patientin nennt Prednisolon nicht, weil sie es nicht mehr nimmt. Verdeckt hat es die Frage nach der aktuellen Medikation, die nur nach dem fragt, was gerade eingenommen wird. Zu erkennen war es an der Frage nach Änderungen, am Medikationsplan in der Handtasche, an der Tochter mit einer Tüte voller Tablettenschachteln und am rheumatologischen Brief von vor 22 Monaten.

Vierte Wendung, die Einleitung. Wer ohne Hydrocortison mit Propofol einleitet, erlebt den Kollaps; wer mit Etomidat einleitet, erlebt eine ruhige Einleitung und danach einen weiter steigenden Bedarf. Die Wendung verdeckt, dass die Ursache des Schocks noch unbehandelt ist.

Fünfte Wendung, die Nacht. Nach der richtigen Diagnose und einer raschen Stabilisierung treibt die Wasserdiurese das Natrium nach oben. Sie trifft auch den besten Weg und verlangt einen Plan, der vor der Nacht steht. Zuletzt entscheidet die Entlassung, ob es beim nächsten Infekt eine nächste Krise gibt.

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Typische Fehlannahmen

„Fieber und Schock heißt Sepsis, damit ist die Diagnose gestellt.“ Fieber und Infekte gehören auch zur Nebennierenkrise; Infektionen sind ihr Hauptauslöser.

„Das Kalium ist normal, eine Nebenniereninsuffizienz ist unwahrscheinlich.“ Bei der sekundären, glukokortikoidinduzierten Form bleibt die Aldosteronachse erhalten, und das Kalium ist oft normal.

„Sie nimmt kein Kortison.“ Sie hat es genommen, 22 Monate lang, und vor zwölf Tagen abgesetzt. Ab 5 mg Prednisolon täglich über einen Monat kann die Achse supprimiert sein.

„Erst das Cortisol abnehmen und den Wert abwarten.“ Bei akut Kranken gilt eine niedrige therapeutische Schwelle; Hydrocortison wird ohne Laborwert gegeben.

„Hydrocortison bei Schock ist Sepsistherapie, der Nutzen ist umstritten.“ Die Studien zur Sepsis betreffen eine andere Frage; bei der Nebennierenkrise ist Hydrocortison die kausale Therapie.

„Ketamin ist im Schock sicherer als Etomidat.“ Im RSI-Trial kam es unter Ketamin nicht seltener, sondern häufiger zum kardiovaskulären Kollaps.

„Das Natrium ist normal, also gut.“ Ein normaler Wert nach einem Anstieg von 126 auf 138 mmol/l in einer Nacht ist ein Warnsignal, keine Entwarnung.

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Merksätze

Merksätze
  1. Ein Schock mit Fieber, der auf Volumen, Antibiotikum und Noradrenalin nicht wie erwartet anspricht, braucht eine zweite Erklärung.
  2. Hypoglykämie und Hyponatriämie im Schock weisen zusammen auf Cortisolmangel hin; bei der sekundären Form fehlt die Hyperkaliämie oft.
  3. Nach Glukokortikoiden gezielt fragen, auch nach abgesetzten: Prednisolon ab 5 mg täglich über einen Monat kann die Achse supprimieren.
  4. Hydrocortison 100 mg i.v. sofort, dann 200 mg über 24 Stunden, dazu 1000 ml Kochsalzlösung in der ersten Stunde; vor einer Einleitung im Schock zuerst Hydrocortison.
  5. Unter Hydrocortison steigt das Natrium durch Wasserdiurese oft zu schnell; und keine Entlassung ohne Schulung, Notfallausweis und Notfallset.

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Aufgaben

Aufgabe 1

Eine Patientin in der sechsten Lebensdekade kommt mit 80/44 mmHg, 126/min, 38,4 °C und GCS 13 nach zwei Tagen Brechdurchfall. BGA: Natrium 124 mmol/l, Kalium 4,3 mmol/l, Glukose 192 mg/dl, Laktat 3,4 mmol/l. Welche drei Informationen holen Sie in den ersten zehn Minuten ein, und warum?

Erstens das Einsatzprotokoll: Der Blutzucker vor Ort lag bei 44 mg/dl, danach wurden 60 ml Glukose 40 % gegeben; die 192 mg/dl sind also Folge der Behandlung, und eine Hypoglykämie ohne Insulin ist ein Hinweis auf Cortisolmangel. Zweitens die Medikamentenanamnese mit der ausdrücklichen Frage nach abgesetzten Präparaten, solange die Patientin noch antworten kann, dazu Medikationsplan und Angehörige; Prednisolon ab 5 mg täglich über einen Monat kann die Achse supprimieren. Drittens der Habitus: rundes Gesicht, dünne Haut, Hämatome. Parallel läuft das Sepsisbündel mit Kulturen und Antibiotikum, möglichst innerhalb einer Stunde.

Aufgabe 2

Nach 2000 ml Kristalloid, Piperacillin/Tazobactam und Noradrenalin 0,4 µg/kg/min liegt der Druck bei 86/46 mmHg. Die Tochter bringt den Medikationsplan mit Prednisolon 5 mg 1½-0-0; die Patientin hat es vor zwölf Tagen abgesetzt. Was ordnen Sie an, und was tun Sie mit der Cortisolprobe?

Hydrocortison 100 mg i.v. als Bolus, dann 200 mg über 24 Stunden, Kochsalzlösung 0,9 % 1000 ml in der ersten Stunde. Glukose kapillär kontrollieren und nach Messwert substituieren. Die Cortisolprobe nur, wenn sie ohnehin gerade abgenommen wird oder das Aufnahmelabor vor Hydrocortison nachbestimmt werden kann; sie darf die Gabe nicht verzögern, denn bei akut Kranken gilt eine niedrige therapeutische Schwelle. Das Antibiotikum läuft weiter, bis eine bakterielle Infektion ausgeschlossen ist. Die Bestätigung und die Prüfung der Achse folgen später.

Aufgabe 3

Die Patientin wird zunehmend somnolent und erbricht, eine Intubation wird erwogen. Sie wiegt 66 kg. Hydrocortison ist noch nicht gegeben. Wie gehen Sie vor, und welches Hypnotikum wählen Sie in welcher Dosis?

Zuerst Hydrocortison 100 mg i.v., dann prüfen, ob die Intubation noch nötig ist, weil die Patientin unter Hydrocortison oft rasch wacher wird. Ist sie nötig: Präoxygenierung 3 bis 4 min mit 100 % Sauerstoff, Kapnographie, laufender Noradrenalinperfusor und aufgezogener Vasopressorbolus. Etomidat 0,3 mg/kg, also etwa 20 mg, ist nach Hydrocortison vertretbar; Ketamin 1 mg/kg, etwa 70 mg, ist eine Alternative, führte im RSI-Trial aber häufiger zum Kollaps (22,1 gegenüber 17,0 %). Propofol 130 mg ist im Schock keine gute Wahl. Rocuronium etwa 1 mg/kg, also 70 mg. Die Dosen folgen der Herstellerangabe.

Aufgabe 4

Am Abend der Aufnahme liegt das Natrium bei 126 mmol/l, die Urinausscheidung steigt, NaCl 0,9 % läuft mit 150 ml/h. In der Nacht meldet die Pflege 132 mmol/l nach fast drei Litern hellen Urins. Was tun Sie, und was gehört vor die Verlegung?

Die Wasserdiurese unter Hydrocortison treibt das Natrium; zusätzliche Kochsalzlösung beschleunigt den Anstieg. Also Natriumzufuhr stoppen, freies Wasser nach Ausscheidung, Natrium stündlich, die Nephrologie informieren; kein Furosemid, das den Verlust an freiem Wasser verstärkt. Die europäische Leitlinie regelt Diagnostik und Therapie der Hyponatriämie; eine Zahl für die Obergrenze nennt die hier geprüfte Quellendatenbank nicht, das Ziel ist ein langsamer, kontrollierter Anstieg. Vor der Verlegung: Hydrocortison über Tage reduzieren, nicht abrupt beenden, denn eine frühere Krise erhöht das Risiko der nächsten (OR 2,85); Schulung zur Stressdosis mit der Tochter, Notfallausweis, Glukokortikoid zur parenteralen Notfallgabe.

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Abschlussquiz

10 Fragen. Bestanden ab 80 %.

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Literatur

Die Ziffern im Text und die Belege in der Nachbesprechung verweisen auf diese Liste. Jede Angabe ist einzeln geprüft; der Knopf „Quelle“ zeigt, wofür die Arbeit zitierfähig ist.

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