Neuromuskuläre Erkrankungen perioperativ

Unter dem Begriff neuromuskuläre Erkrankungen werden sehr verschiedene Krankheiten zusammengefasst, deren gemeinsames Merkmal eine Störung der motorischen Einheit ist. Die motorische Einheit besteht aus dem Motoneuron im Vorderhorn des Rückenmarks oder im Hirnstamm, seinem peripheren Axon, der motorischen Endplatte und den Muskelfasern, die dieses Axon versorgt. Jede dieser vier Stationen kann erkranken, und je nach Ort unterscheiden sich nicht nur die Symptome, sondern auch die Antwort auf Relaxanzien, die Gefahr durch Succinylcholin und volatile Anästhetika und das Risiko nach der Operation. Wer diese Ordnung im Kopf hat, kann auch bei einer seltenen Diagnose in wenigen Minuten die richtigen Fragen stellen. Die Grundlagen der Endplatte und der Relaxanzien behandelt die Einheit zur neuromuskulären Blockade; hier geht es um die Übertragung auf kranke Patienten.

Einteilung nach dem Ort

Erkrankungen des Motoneurons, etwa die spinale Muskelatrophie und die amyotrophe Lateralsklerose, führen zum Untergang der Nervenzelle und damit zur Denervierung der zugehörigen Muskelfasern. Erkrankungen des peripheren Nervs, etwa das Guillain-Barré-Syndrom oder die hereditären motorisch-sensiblen Neuropathien, stören die Leitung im Axon oder zerstören es; auch hier verliert der Muskel seine Innervation. Die Folge beider Gruppen ist dieselbe: Der denervierte Muskel bildet Acetylcholinrezeptoren außerhalb der Endplatte, die auf Succinylcholin mit einem massiven Kaliumausstrom antworten.¹ Erkrankungen der Endplatte, allen voran die Myasthenia gravis und das Lambert-Eaton-Syndrom, verändern dagegen gezielt die Empfindlichkeit für Relaxanzien. Erkrankungen des Muskels selbst, also Muskeldystrophien, myotone Erkrankungen, kongenitale und metabolische Myopathien, bringen eigene Gefahren mit: Rhabdomyolyse, maligne Hyperthermie bei bestimmten Genvarianten, Kardiomyopathie und Reizleitungsstörungen sowie Stoffwechselentgleisungen bei längerer Nüchternheit.²

Risiko entsteht aus Funktion, nicht aus der Diagnose

Eine Diagnosegruppe allein sagt wenig über das Risiko des einzelnen Patienten. Ein junger Erwachsener mit gut behandelter okulärer Myasthenie ist anästhesiologisch fast unauffällig, ein Patient mit derselben Diagnose und bulbärer Schwäche kann nach einer kleinen Operation in eine Krise geraten. Der Konsens des European Neuromuscular Centre (ENMC) aus dem Jahr 2022 verlangt deshalb vor jeder Narkose, die genaue neuromuskuläre Diagnose, das Ausmaß der Muskelschwäche und die aktuelle Behandlung zu dokumentieren und gezielt nach kardiorespiratorischen Manifestationen zu suchen: Kardiomyopathie, Reizleitungsstörungen, restriktive Lungenerkrankung und Cor pulmonale. Bei der Untersuchung ist auf kraniofaziale Besonderheiten zu achten, die einen schwierigen Atemweg ankündigen. Je nach Eingriff kommen EKG, Röntgenaufnahme des Thorax, Echokardiographie, Langzeit-EKG, Lungenfunktion im Sitzen und Liegen, Polysomnographie und Laborwerte hinzu, darunter Blutgase, Elektrolyte, Laktat und Kreatinkinase.²

Die Lungenfunktion im Sitzen und im Liegen ist mehr als eine Formalie. Fällt die Vitalkapazität im Liegen deutlich ab, spricht das für eine Zwerchfellschwäche, und genau diese Patienten hypoventilieren in Rückenlage, unter Opioiden und im Schlaf. Ein schwacher Hustenstoß bedeutet, dass Sekret nach der Operation nicht abgehustet werden kann. Bulbäre Schwäche zeigt sich in näselnder Sprache, Verschlucken, nasaler Regurgitation und Gewichtsverlust; sie erhöht das Aspirationsrisiko vor, während und besonders nach der Narkose. Viele dieser Patienten haben zusätzlich eine gestörte Magen-Darm-Motilität. Der Konsens nennt die Sonographie des Magens als Möglichkeit, den Inhalt vor der Einleitung einzuschätzen.²

Herz und Reizleitung

Die Herzbeteiligung wird leicht übersehen, weil die Patienten wegen ihrer Muskelschwäche körperlich kaum belastbar sind und deshalb keine Belastungsdyspnoe angeben. Bei den Dystrophinopathien entwickelt sich eine dilatative Kardiomyopathie, bei der myotonen Dystrophie stehen Reizleitungsstörungen im Vordergrund, bei einigen Gliedergürteldystrophien und bei laminbedingten Erkrankungen beides. Für Patienten mit Andersen-Tawil-Syndrom und mit antiarrhythmischer Therapie empfiehlt der Konsens vor der Operation ein EKG und ein Langzeit-EKG.² Die Antwort auf die Frage nach der Belastbarkeit ersetzt bei diesen Patienten keine Echokardiographie.

Organisation und Vorbereitung

Der ENMC-Konsens formuliert einige organisatorische Grundsätze, die für alle Gruppen gelten. Narkose oder Sedierung sollen nur in einer Einrichtung mit Überwachungsmöglichkeit rund um die Uhr erfolgen, eine ambulante Versorgung ohne diese Möglichkeit ist also ungeeignet. Regionalanästhesie wird bevorzugt, wo sie möglich ist, allein oder in Kombination. Wegen der erhöhten Empfindlichkeit für Sedativa sind Benzodiazepine zur Prämedikation zu vermeiden oder nur in reduzierter Dosis unter Pulsoxymetrie und Beobachtung der Atemfrequenz zu geben. Die Patienten sollen als erste auf dem Operationsplan stehen, weil lange Nüchternheit bei geringer Muskelmasse zu Hypoglykämie führt. Die Körpertemperatur wird kontinuierlich gemessen und durch Vorwärmen stabil gehalten, denn Hypothermie verstärkt die Wirkung von Sedativa, Anästhetika und nichtdepolarisierenden Relaxanzien, während übermäßige Wärme und Muskelaktivität das Risiko für Hyperthermie und Rhabdomyolyse erhöhen.²

Ein weiterer Punkt betrifft die Kommunikation. Viele Patienten tragen einen Notfallausweis ihrer Patientenorganisation, und der Konsens empfiehlt, Diagnose, mögliche Komplikationen und Vorsichtsmaßnahmen in der elektronischen Akte deutlich sichtbar zu hinterlegen und im Arztbrief zu nennen.² Fragen Sie im Vorgespräch aktiv nach früheren Narkosen, nach Problemen beim Aufwachen, nach Nachbeatmung und nach Familienangehörigen mit Narkosezwischenfällen.

Bei neuromuskulären Erkrankungen führen drei unterschiedliche Mechanismen zu Zwischenfällen mit Succinylcholin und volatilen Anästhetika. Sie werden in Prüfungen gern vermischt, obwohl ihre Ursache, ihr zeitlicher Verlauf und ihre Behandlung verschieden sind. Wer sie trennt, versteht auch, warum der ENMC-Konsens Succinylcholin bei allen bekannten oder vermuteten neuromuskulären Erkrankungen ablehnt, volatile Anästhetika aber nur bei bestimmten Gruppen streng verbietet.²

Erster Mechanismus: Hochregulation nach Denervierung

Fehlt einer Muskelfaser die nervale Aktivität, weil das Motoneuron oder das Axon erkrankt ist, bildet sie neue Acetylcholinrezeptoren über die gesamte Membran. Darunter sind unreife Rezeptoren mit der fetalen Gamma-Untereinheit und Rezeptoren vom Alpha-7-Typ, die länger geöffnet bleiben. Succinylcholin depolarisiert dann nicht nur die Endplattenregion, sondern die ganze Faser, und Kalium strömt in großer Menge aus. Das Ergebnis ist eine Hyperkaliämie mit Kammerflimmern, die unabhängig von maligner Hyperthermie entsteht.¹ Dieser Mechanismus betrifft Motoneuronerkrankungen, Neuropathien mit Denervierung, das Guillain-Barré-Syndrom, aber auch Immobilisation, Querschnitt und Verbrennung. Die gleichzeitig vermehrten Rezeptoren erklären, warum nichtdepolarisierende Relaxanzien bei reiner Denervierung eher schwächer wirken.

Zweiter Mechanismus: instabile Muskelmembran und Rhabdomyolyse

Bei den Dystrophinopathien fehlt Dystrophin oder ist verändert, und die Membran der Muskelfaser ist mechanisch instabil. Succinylcholin und volatile Anästhetika können dann eine akute Rhabdomyolyse auslösen, die als anästhesieinduzierte Rhabdomyolyse bezeichnet wird. Sie tritt besonders im Kindesalter auf und kann über eine lebensbedrohliche Hyperkaliämie zum Herzstillstand führen. Der ENMC-Konsens hält ausdrücklich fest, dass diese Reaktion nicht mit maligner Hyperthermie verbunden ist.² Es handelt sich also nicht um eine Störung der Kalziumfreisetzung am Ryanodinrezeptor, sondern um den Zerfall geschädigter Fasern. Klinisch kann sie der malignen Hyperthermie ähneln, weil Tachykardie, Hyperkaliämie, Myoglobinurie und Anstieg der Kreatinkinase auftreten; Fieber und massiver CO₂-Anstieg durch Hypermetabolismus stehen aber nicht im Vordergrund.

Dritter Mechanismus: maligne Hyperthermie

Die maligne Hyperthermie ist eine pharmakogenetische Erkrankung, bei der volatile Anästhetika und Succinylcholin eine ungebremste Kalziumfreisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum auslösen. Sie ist überwiegend an Varianten im Gen RYR1 gebunden, seltener an CACNA1S oder STAC3. Bei RYR1-assoziierten Myopathien, bei dominanten wie rezessiven Formen und beim King-Denborough-Syndrom sind volatile Anästhetika und Succinylcholin nach dem ENMC-Konsens streng kontraindiziert, sofern die Variante nicht als gutartig eingestuft ist. Bei Varianten in CACNA1S oder STAC3 soll vor der Gabe volatiler Anästhetika ein Zentrum für maligne Hyperthermie beraten; im Notfall gelten beide Substanzen als kontraindiziert.² Die Behandlung der Krise mit Dantrolen steht in der Einheit zu intraoperativen Komplikationen, die genetischen Grundlagen in der Einheit zu Pharmakogenetik und Wechselwirkungen.

Nichtdepolarisierende Relaxanzien und ihre Messung

Bei den meisten Muskelerkrankungen ist die Empfindlichkeit für nichtdepolarisierende Relaxanzien erhöht, weil weniger Muskelmasse und weniger Kraft zur Verfügung stehen. Niedrigere Anfangsdosen reichen, und die Wirkung hält länger an. Der ENMC-Konsens verlangt, die Wirkung quantitativ zu messen, die Extubation an einem TOF-Quotienten von 1,0 auszurichten und eine Restwirkung bevorzugt mit Sugammadex aufzuheben. Steht nach einem Aminosteroid kein Sugammadex zur Verfügung oder wurde ein anderes Relaxans gegeben, soll die Extubation aufgeschoben werden, bis die Ausgangskraft spontan zurückgekehrt ist; bis dahin sind Sedierung und Beatmung nötig.² Das ist strenger als die allgemeine Leitlinie der ESAIC von 2023, die für alle Patienten eine quantitative Messung am Musculus adductor pollicis nach Reizung des Nervus ulnaris empfiehlt und nach einer Antagonisierung mit Neostigmin die Messung fortsetzt, bis der TOF-Quotient über 0,9 liegt.³ Die Leitlinie der ASA von 2023 fordert ebenfalls die quantitative Messung und einen TOF-Quotienten von mindestens 0,9 vor der Extubation.⁴

Warum der strengere Zielwert? Patienten mit neuromuskulärer Erkrankung haben keine Reserve. Bei einem Gesunden bedeutet ein Quotient von 0,9, dass Schlucken und Atemwegsschutz weitgehend wiederhergestellt sind. Bei einem Patienten, dessen Schluckmuskulatur schon vorher geschwächt war, kann dieselbe Restblockade den Unterschied zwischen sicherer Extubation und Aspiration ausmachen. Hinzu kommt, dass bei manchen Erkrankungen, etwa der Myasthenie, schon ohne Relaxans ein Ermüden im Viererreiz besteht. Nach Lehrbuchwissen ist es deshalb sinnvoll, vor der ersten Relaxansgabe einen Ausgangswert zu messen und die spätere Erholung auf diesen Wert zu beziehen.

Neostigmin oder Sugammadex

Cholinesterasehemmer zur Aufhebung einer Restblockade lehnt der ENMC-Konsens bei neuromuskulären Erkrankungen ab: bei myotonen Dystrophien wegen der Nebenwirkungen, im Übrigen wegen der unvorhersehbaren Wirkung.² Neostigmin hat einen Deckeneffekt und hilft bei tiefer Blockade nicht; zu früh gegeben verlängert es bei vollständiger Erholung sogar die Schwäche. Sugammadex umschließt Rocuronium und Vecuronium unabhängig von der Rezeptorzahl und ist deshalb bei Patienten mit verminderter Reserve besonders geeignet. Die allgemeinen Leitlinien empfehlen Sugammadex zur Aufhebung tiefer, moderater und flacher Blockaden durch Aminosteroide.^{3, 4}

Die Myasthenia gravis ist die häufigste Erkrankung der Endplatte. Autoantikörper gegen den Acetylcholinrezeptor oder gegen die muskelspezifische Kinase vermindern die Zahl funktionsfähiger Rezeptoren, und der Sicherheitsfaktor der Übertragung schrumpft. Die Physiologie dazu, einschließlich der Unterschiede zum Lambert-Eaton-Syndrom, steht in der Einheit zur motorischen Endplatte. Für die Narkose folgen daraus zwei Befunde, die zunächst widersprüchlich erscheinen: eine ausgeprägte Empfindlichkeit für nichtdepolarisierende Relaxanzien und eine Resistenz gegen Succinylcholin. In einer klassischen Dosis-Wirkungs-Studie brauchten Patienten mit Myasthenie deutlich höhere Succinylcholindosen als Kontrollpersonen für dieselbe Blockade.⁵ Wenige Rezeptoren bedeuten, dass ein kompetitiver Hemmer schnell eine kritische Besetzung erreicht, ein depolarisierender Agonist aber weniger Kanäle findet, die er öffnen kann. Die Therapie mit Cholinesterasehemmern verändert beide Antworten zusätzlich: Sie hemmt auch die Plasmacholinesterase und kann die Wirkung von Succinylcholin verlängern, während sie der Wirkung nichtdepolarisierender Relaxanzien entgegenwirkt.

Vorbereitung

Der ENMC-Konsens empfiehlt, elektive Eingriffe in einer stabilen Krankheitsphase mit möglichst niedriger immunmodulierender Therapie zu planen und die Patienten als erste auf den Plan zu setzen, weil die Schwäche am Morgen am geringsten ist. Wer seit mehr als einem Monat mindestens 5 mg Prednisolon täglich einnimmt oder innerhalb des letzten Jahres eingenommen hat, erhält ein Stressschema mit Hydrocortison. Cholinesterasehemmer werden bis vor der Operation weitergegeben und während der Narkose pausiert; andere Immunsuppressiva können am Operationstag ausgesetzt werden. Der Patient wird über das erhöhte Risiko pulmonaler Komplikationen, einer myasthenen Krise und einer Restblockade aufgeklärt.² Bei der Thymektomie empfiehlt die deutschsprachige Leitlinie zu myasthenen Syndromen, sie in der Regel elektiv bei klinisch stabilen Patienten durchzuführen und bei Bedarf vorher mit Glukokortikoiden oder, als Krisenintervention, mit intravenösen Immunglobulinen, Plasmaaustausch oder Immunadsorption zu verbessern.⁶

Narkoseführung

Totale intravenöse Anästhesie und volatile Anästhetika werden nach dem Konsens beide wirksam und sicher eingesetzt; die Wahl richtet sich nach Patient und Eingriff.² Volatile Anästhetika verstärken die neuromuskuläre Blockade und können bei manchen Eingriffen allein ausreichende Bedingungen schaffen. Kommt ein Relaxans zum Einsatz, wird es in reduzierter Dosis und unter quantitativer Messung gegeben. Für die Aufhebung empfiehlt der Konsens Sugammadex gegenüber Neostigmin und begründet das mit weniger myasthenen Krisen nach Thymektomie.² Eine große japanische Datenbankanalyse verglich nach Propensity-Score-Paarung 788 Patienten mit Myasthenie, die Rocuronium und Sugammadex erhalten hatten, mit 449 Patienten ohne Relaxans. Eine Behandlung wegen myasthener Krise nach der Operation war in beiden Gruppen ähnlich häufig (6,2 % gegen 5,3 %; Hazard Ratio 1,14; 95 % KI 0,70 bis 1,85). Die Schwere der Myasthenie war in der Datenbank nicht erfasst, sodass eine Verzerrung möglich bleibt.⁷ Die Studie zeigt also nicht, dass Rocuronium ungefährlich ist, wohl aber, dass ein messgeführtes Vorgehen mit Sugammadex keinen erkennbaren Nachteil gegenüber dem Verzicht hatte.

Krisen nach der Operation

Die myasthene Krise ist eine schwere Schwäche der Atemmuskulatur, die eine Intubation oder eine verzögerte Extubation erfordert. Sie wird mit intravenösem Pyridostigmin, Plasmaaustausch, Immunglobulinen und unterstützender Therapie behandelt. Die cholinerge Krise entsteht dagegen durch ein Zuviel an Cholinesterasehemmung und äußert sich in Speichelfluss, Tränenfluss, Harn- und Stuhlabgang, gastrointestinalen Beschwerden und Erbrechen; sie wird mit einem Antimuskarinikum wie Atropin behandelt.² Beide Krisen gehen mit Schwäche einher. Die muskarinergen Zeichen, enge Pupillen, Bradykardie und Bronchialsekretion weisen auf die cholinerge Ursache hin. Für die Therapie der myasthenen Krise nennt die Leitlinie intravenöse Immunglobuline mit 0,4 g/kg an fünf aufeinanderfolgenden Tagen oder 1 g/kg an zwei Tagen sowie Plasmapherese mit typischerweise fünf bis zehn Behandlungen.⁶

Medikation nach der Operation

Die orale Medikation wird so früh wie möglich wieder aufgenommen. Ist das nicht möglich, gibt der Konsens für Pyridostigmin ein Umrechnungsverhältnis von oral zu intravenös von 30 zu 1 an und weist auf große Unterschiede der Bioverfügbarkeit zwischen Patienten hin; eine kontinuierliche Gabe mit Dosisanpassung ist möglich.² Die Leitlinie zu myasthenen Syndromen beschreibt orale Tagesdosen bis 720 mg; höhere Dosen werden nur ausnahmsweise vertragen.⁶ Der folgende Rechner zeigt die Umrechnung. Er ersetzt weder die neurologische Mitbetreuung noch die Beobachtung der Wirkung.

Lambert-Eaton-Syndrom

Beim Lambert-Eaton-Syndrom richten sich Antikörper gegen spannungsgesteuerte Kalziumkanäle der Nervenendigung, und je Aktionspotenzial wird zu wenig Acetylcholin freigesetzt. Die Erkrankung kann paraneoplastisch auftreten, meist bei langjährigen Rauchern mit kleinzelligem Bronchialkarzinom, das in der Regel innerhalb von zwei Jahren nach der neurologischen Diagnose entdeckt wird. Behandelt wird symptomatisch mit Amifampridin (3,4-Diaminopyridin), das die Freisetzung verlängert; die Leitlinie beginnt mit 15 mg pro Tag und steigert bis in der Regel höchstens 60 mg pro Tag.⁶ Anders als bei der Myasthenie sind diese Patienten nach Lehrbuchwissen für depolarisierende und nichtdepolarisierende Relaxanzien gleichermaßen empfindlich, und Cholinesterasehemmer helfen nur begrenzt, weil das Problem im Angebot und nicht im Empfänger liegt. Die autonome Beteiligung mit Mundtrockenheit und orthostatischer Hypotonie kommt hinzu. Wer bei einem Raucher vor einer Thoraxoperation eine proximale Schwäche mit abgeschwächten Reflexen findet, sollte an das Syndrom denken, bevor ein Relaxans gegeben wird.

Die Muskelerkrankungen sind die größte und uneinheitlichste Gruppe. Der ENMC-Konsens gliedert sie in Kanalerkrankungen des Muskels, myotone Dystrophien, Muskeldystrophien, kongenitale Myopathien sowie mitochondriale und metabolische Myopathien und gibt für jede Gruppe eigene Empfehlungen.² Vier Krankheitsbilder sind für Prüfung und Praxis besonders wichtig: die Dystrophinopathien, die myotone Dystrophie, die RYR1-assoziierten Myopathien und die mitochondrialen Myopathien.

Muskeldystrophie Duchenne und Becker

Die Muskeldystrophie Duchenne ist X-chromosomal vererbt und betrifft fast nur Jungen; die Becker-Form verläuft milder und später. Vor einer Narkose verlangt der Konsens die genaue molekulare Diagnose, das Ausmaß der Schwäche und eine kardiorespiratorische Untersuchung. In fortgeschrittenen Stadien, wenn die Patienten auf den Rollstuhl angewiesen sind, verdient der Atemweg besondere Aufmerksamkeit. Wer seit mehr als einem Monat mindestens 5 mg Prednisolon täglich erhält, bekommt ein Stressschema mit Hydrocortison; die Steroidtherapie wird nach der Operation so früh wie möglich fortgesetzt. Beschrieben sind außerdem eine gestörte primäre Hämostase und ein erhöhter Blutverlust, der mit einer eingeschränkten Gefäßreaktivität erklärt wird.²

Die zentrale Gefahr ist die anästhesieinduzierte Rhabdomyolyse aus Lektion 2. Sie ist mit Succinylcholin und volatilen Anästhetika verbunden, die Wahl der Anästhetika verlangt eine Abwägung von Nutzen und Risiko, und eine Verbindung zur malignen Hyperthermie besteht nicht.² In der Praxis folgt daraus eine triggerfreie Narkose, wann immer sie möglich ist. Eine kurze Einleitung mit Sevofluran bei einem ängstlichen Kind ohne venösen Zugang nennt der Konsens als Situation, in der die Abwägung anders ausfallen kann; von längerer Anwendung rät er ab.² Bei anderen Muskeldystrophien ist eine anästhesieinduzierte Rhabdomyolyse bisher nicht berichtet, ein Risiko durch volatile Anästhetika lässt sich aber, besonders bei Gliedergürteldystrophien mit Defekten der Membranstabilität, nicht ausschließen.² Die dilatative Kardiomyopathie kann bei Duchenne und Becker lange asymptomatisch bleiben; deshalb gehört eine aktuelle Echokardiographie zur Vorbereitung jeder größeren Operation.

Myotone Dystrophie

Die myotone Dystrophie Typ 1 beruht auf einer Repeat-Expansion im Gen DMPK, Typ 2 auf einer Expansion in CNBP. Es handelt sich um Multisystemerkrankungen mit Myotonie, Katarakt, Reizleitungsstörungen des Herzens, Schlafapnoe und endokrinen Störungen wie Diabetes. Die Atemstörung ist bei Typ 1 häufiger und ausgeprägter. Vor der Operation empfiehlt der Konsens EKG, Echokardiographie, Lungenfunktion im Sitzen und Liegen und eine neurologische Untersuchung, weil eine ausgeprägte proximale Schwäche mehr Komplikationen erwarten lässt. Wegen der Motilitätsstörung des Magen-Darm-Trakts ist eine Aspirationsprophylaxe mit Antazida zu erwägen.²

Während der Narkose können Regionalanästhesie, TIVA und volatile Anästhetika wirksam und sicher eingesetzt werden. Die Myotonie wird durch Schmerz, Kälte, elektrische und mechanische Reize, Medikamente, die die Membranerregbarkeit erhöhen, Succinylcholin und Cholinesterasehemmer ausgelöst und ist dann medikamentös kaum zu durchbrechen; auch ein nichtdepolarisierendes Relaxans löst sie nicht, weil sie im Muskel selbst entsteht.² Opioide sind wegen der erhöhten Empfindlichkeit möglichst zu vermeiden oder nur kurz wirksam einzusetzen. Nach der Operation ist eine CO₂-Überwachung unverzichtbar, weil die Atemantwort auf Hyperkapnie vermindert ist und eine krankheitsbedingte Tagesschläfrigkeit hinzukommt. Eine frühe Entlassung wird wegen der Gefahr eines verlängerten Ileus nicht empfohlen. Typ 2 verläuft insgesamt mit weniger Komplikationen, die Empfehlungen gelten aber ebenso.²

RYR1-assoziierte Myopathien und kongenitale Myopathien

Unter den kongenitalen Myopathien sind die RYR1-assoziierten Formen anästhesiologisch am wichtigsten, weil sie mit einer Disposition zur malignen Hyperthermie verbunden sein können. Nach Lehrbuchwissen gehört dazu die Central-Core-Erkrankung. Bei (vermuteter) Disposition sind volatile Anästhetika und Succinylcholin streng kontraindiziert.² Daneben verlangen die kongenitalen Myopathien Aufmerksamkeit für den Atemweg: Bei kraniofazialen Auffälligkeiten ist eine fiberoptische Intubation zu erwägen, und bei Formen mit steifer Wirbelsäule und eingeschränkter Halsbeweglichkeit kann die Intubation schwierig sein. Manche Formen haben eine Atemschwäche, die über die Schwäche der Extremitäten hinausgeht, andere eine Herzbeteiligung. Bei der X-chromosomalen myotubulären Myopathie sind Leberfunktion und Gerinnung zu prüfen. Wegen der geringen Muskelmasse kann eine Hypoglykämie noch Tage nach der Operation auftreten, weshalb die Ernährung überwacht wird.²

Mitochondriale und metabolische Myopathien

Bei mitochondrialen Myopathien steht der Energiestoffwechsel im Mittelpunkt. Ist eine Nüchternheit von mehr als vier Stunden zu erwarten, beginnt der Konsens eine Glukoseinfusion und setzt sie fort, bis die orale Aufnahme wieder möglich ist. Laktat, Glukose und Elektrolyte werden vorher bestimmt und während des Eingriffs kontrolliert, und alles, was den Stoffwechsel belastet, wird vermieden: Hypothermie, Hyperthermie, Hypoglykämie und Hypovolämie. Propofol gilt zur Einleitung als sicher, soll aber nicht zur Aufrechterhaltung verwendet werden, weil das Risiko eines Propofol-Infusionssyndroms erhöht sein kann; volatile Anästhetika gelten als sicher, wobei eine erhöhte Empfindlichkeit möglich ist. Als Infusion empfiehlt der Konsens glukosehaltige und laktatfreie Lösungen, bevorzugt acetatgepufferte Elektrolytlösungen, außer bei Patienten unter ketogener Diät zur Anfallskontrolle.² Bei Glykogenspeicherkrankheiten des Muskels warnt der Konsens vor Blutsperren, Lagerungen mit Rhabdomyolyserisiko und häufigen nichtinvasiven Blutdruckmessungen, besonders bei Typ V.²

NDMR: nichtdepolarisierende Relaxanzien. MH: maligne Hyperthermie. Zusammenstellung nach dem ENMC-Konsens, für SMA, ALS und Guillain-Barré-Syndrom ergänzt nach Lehrbuchwissen und den genannten Quellen; die Tabelle ersetzt nicht die Planung im Einzelfall.^{2, 1}

Die Erkrankungen des Motoneurons und des peripheren Nervs stehen nicht im Mittelpunkt des ENMC-Konsensus, der sich auf Endplatte und Muskel konzentriert. Für sie gilt deshalb besonders, dass die Vorgehensweise aus der Pathophysiologie abgeleitet wird. Drei Fragen tragen fast jede Planung: Liegt eine Denervierung vor, die Succinylcholin gefährlich macht? Wie ist die Atem- und Schluckfunktion? Ist das autonome Nervensystem beteiligt?

Spinale Muskelatrophie

Die spinale Muskelatrophie ist eine erbliche Erkrankung der Vorderhornzellen. Seit der Einführung krankheitsmodifizierender Therapien erreichen mehr Patienten das Erwachsenenalter, und damit kommen sie häufiger zu Skoliosekorrekturen, orthopädischen Eingriffen, Gastrostomien und zahnärztlichen Behandlungen. Die folgenden Punkte sind Lehrbuchwissen und Expertenmeinung, weil es keine eigene europäische Leitlinie zur Narkose gibt. Wegen der Denervierung wird Succinylcholin vermieden.¹ Die Atemschwäche betrifft vor allem die Interkostalmuskulatur, während das Zwerchfell länger erhalten bleibt; es entsteht eine glockenförmige Thoraxform mit paradoxer Atmung. Viele Patienten sind an eine nichtinvasive Beatmung und an Hustenhilfen gewöhnt, und genau diese Geräte gehören in die Planung der Extubation. Kontrakturen, eingeschränkte Mundöffnung und Halsbeweglichkeit sowie eine ausgeprägte Skoliose erschweren Atemweg, Gefäßzugang und Lagerung. Nach Wirbelsäulenoperationen ist der lumbale Zugang für eine intrathekal verabreichte Therapie erschwert; das sollte vor der Operation mit der Neurologie besprochen werden.

Amyotrophe Lateralsklerose

Die amyotrophe Lateralsklerose betrifft oberes und unteres Motoneuron und verläuft fortschreitend. Auch hier ist Succinylcholin wegen der Denervierung zu meiden.¹ Nach Lehrbuchwissen reagieren diese Patienten auf nichtdepolarisierende Relaxanzien empfindlicher und länger, weshalb niedrige Dosen und quantitative Messung angezeigt sind. Die bulbäre Beteiligung mit Dysphagie und Speichelfluss erhöht das Aspirationsrisiko, und eine eingeschränkte Vitalkapazität lässt eine Entwöhnung vom Beatmungsgerät scheitern. Deshalb ist jede elektive Narkose bei fortgeschrittener Erkrankung auch eine Frage der Therapieziele: Vor der Operation wird mit dem Patienten besprochen, ob eine invasive Beatmung gewünscht ist, falls die Extubation nicht gelingt, und wie lange. Für eine perkutane Gastrostomie wird oft eine Sedierung mit nichtinvasiver Beatmung einer Allgemeinanästhesie vorgezogen; das ist Expertenmeinung und hängt von der Atemfunktion ab. Ob rückenmarknahe Verfahren bei Motoneuronerkrankungen die Erkrankung verschlechtern, ist nicht belegt; die Entscheidung erfolgt nach Aufklärung im Einzelfall und mit dokumentiertem neurologischem Ausgangsbefund.

Guillain-Barré-Syndrom

Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute immunvermittelte Polyradikuloneuropathie, die häufig einer Durchfall- oder Atemwegsinfektion folgt. Die europäische Leitlinie von 2023 empfiehlt für Patienten, die nicht selbstständig gehen können, intravenöse Immunglobuline mit 0,4 g/kg an fünf Tagen oder einen Plasmaaustausch, rät von Glukokortikoiden ab und nennt Prognosescores sowie Flussdiagramme für Diagnostik, Therapie und Intensivbehandlung.⁸ Anästhesiologisch sind drei Probleme wichtig. Erstens kann die Schwäche rasch aufsteigen und Atem- und Schluckmuskulatur erfassen; die Vitalkapazität wird deshalb wiederholt gemessen, und die Intubation erfolgt rechtzeitig und nicht erst in der Erschöpfung. Zweitens ist das autonome Nervensystem oft beteiligt: Blutdruckspitzen wechseln mit Hypotonien, Bradykardien bis zur Asystolie können bei Absaugen oder Intubation auftreten, und die Reaktion auf Vasopressoren ist schwer vorherzusagen. Drittens ist Succinylcholin wegen der Denervierung auch Wochen nach Beginn gefährlich.¹

Hereditäre Neuropathien

Bei der Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung und verwandten erblichen Neuropathien ist der Verlauf langsam, und die meisten Patienten vertragen Narkosen ohne besondere Probleme. Succinylcholin wird bei ausgeprägter Denervierung trotzdem gemieden, Relaxanzien werden gemessen, und vor einer Regionalanästhesie wird der neurologische Befund dokumentiert, damit später auftretende Ausfälle eingeordnet werden können. Die Aussage, dass periphere Blockaden eine vorbestehende Neuropathie verschlechtern, beruht auf Fallberichten und theoretischen Überlegungen; sie ist nicht durch vergleichende Studien belegt und wird hier als Expertenmeinung wiedergegeben.

Bei vielen Patienten mit neuromuskulärer Erkrankung entscheidet sich der Ausgang nicht im Operationssaal, sondern in den Stunden danach. Restwirkungen von Anästhetika, Opioiden und Relaxanzien treffen auf eine Atemmuskulatur ohne Reserve, und Sekret, Schmerz und Rückenlage tun ein Übriges. Der ENMC-Konsens hält deshalb fest, dass nach Allgemeinanästhesie oder Sedierung eine Überwachung bis zu 24 Stunden nötig sein kann, mit EKG, Pulsoxymetrie, möglichst CO₂-Messung und Beobachtung auf eine fortschreitende Rhabdomyolyse. Frühe Mobilisation, frühe Ernährung und Atemtherapie werden ausdrücklich gefördert.²

Die Nachbeatmung wird geplant, nicht improvisiert

Für die Planung ist es hilfreich, das Risiko vor der Operation in drei Gruppen einzuordnen. Patienten mit milder Erkrankung, normaler Lungenfunktion und gutem Hustenstoß können nach kleinen Eingriffen meist wie andere Patienten versorgt werden, sofern die Relaxierung gemessen und vollständig aufgehoben ist. Patienten mit eingeschränkter Vitalkapazität, schwachem Hustenstoß, bulbärer Schwäche oder bekannter nächtlicher Hypoventilation brauchen eine Überwachungsstation mit CO₂-Messung, und ihre eigene nichtinvasive Beatmung und Hustenhilfe sollten mitgebracht und unmittelbar nach der Extubation eingesetzt werden. Patienten, die bereits tagsüber beatmet werden oder bei denen eine längere Entwöhnung zu erwarten ist, werden auf der Intensivstation geplant, und die Grenzen der Therapie werden vorher besprochen. Diese Einteilung ist eine didaktische Hilfe nach Expertenmeinung; feste Grenzwerte der Lungenfunktion, die für alle Erkrankungen gelten, gibt es nicht.

Einige Grundsätze gelten dabei immer. Die Extubation erfolgt bei neuromuskulärer Erkrankung erst nach quantitativ gemessener, vollständiger Erholung mit einem TOF-Quotienten von 1,0.² Sauerstoff kann eine Hypoventilation verdecken, weil die Sättigung lange normal bleibt, während das CO₂ steigt; deshalb ist bei diesen Patienten die Messung des CO₂ wichtiger als die der Sättigung. Opioide werden sparsam und kurz wirksam eingesetzt, Regionalverfahren und Nichtopioide werden bevorzugt. Die Dauermedikation wird unmittelbar fortgesetzt, bei Myasthenie der Cholinesterasehemmer, bei Duchenne das Steroid.²

Merksätze

• Erst den Ort der Störung bestimmen (Motoneuron, Nerv, Endplatte, Muskel), dann Relaxans, Trigger und Nachsorge planen.
• Kein Succinylcholin bei bekannter oder vermuteter neuromuskulärer Erkrankung.²
• Duchenne ist nicht maligne Hyperthermie: Rhabdomyolyse ja, MH-Verbindung nein.²
• RYR1-Myopathie mit MH-Disposition: volatile Anästhetika und Succinylcholin streng kontraindiziert.²
• Relaxanzien reduziert dosieren, quantitativ messen und bei neuromuskulärer Erkrankung erst ab TOF-Quotient 1,0 extubieren.²
• Sugammadex vor Neostigmin, bei myotoner Dystrophie keine Cholinesterasehemmer.²
• Myasthenie: erster Platz im Plan, Pyridostigmin bis zur Operation, danach früh wieder; oral zu intravenös 30 zu 1.²
• Sauerstoff verdeckt Hypoventilation: CO₂ messen und bis zu 24 Stunden überwachen.²

Aufgaben